Специфика патологического фокально-сегментарного гломерулосклероза

Гломерулонефрит или воспалительное поражение почечных лоханок может протекать в различных вариантах. Одним из редких клинических случаев является фокально-сегментарная гломерулосклерозная форма, которая, по статистике, выявляется у 5-10% пациентов, имеющих хроническое воспаление почек.

Фокально-сегментарный гломерулосклероз

Фокально-сегментарным гломерулосклерозом называют особую форму почечного воспаления, которое проявляется склеротическими поражениями отдельных клубочковых сегментов. Патология обнаруживается преимущественно у пациентов мужского пола (в 60%), реже у детей. В результате склерозирования сегментов клубочки сморщиваются.

С прогрессированием патологического процесса склерозированию подвергаются клубочковые структуры коркового вещества. В канальцах происходит формирование белково-жировой эпителиальной дистрофии, возникают симптомы апоптоза, появление в просветах гиалиновых

цилиндров

.

Выделяют несколько вариантов фокально-сегментарного гломерулосклероза:

• Концевой – имеет благоприятные клинические характеристики, хорошо реагирует на глюкокортикостероидную терапию. По происходящим в почках изменениям схож с нефропатиями на фоне диабета, амилоидоза и пр.;
• Клеточный – имеет характерную ярко выраженную клеточную реакцию, по патогенетическим изменениям схожа с пролиферативным гломерулонефритом;
• Коллабирующий идиопатический ФСГС – для такого варианта свойственен сегментарный, а иногда и глобальный капиллярно-клубочковый коллапс, происходящий на фоне сморщивания. Также характерным для идиопатического типа ФСГС является висцеральноклеточная гипертрофия и гиперплазия. Зачастую подобный вариант патологии у специалистов ассоциируется с употреблением героина либо HBV-инфекцией. К сожалению, к современным терапевтическим методикам данная форма весьма устойчива.

В большинстве случаев (70%) фокально-сегментарный почечный склероз сопровождается нефротическим синдромом, который сложно отвечает на терапию и протекает достаточно тяжело.

Мнение врачей:

Патологический фокально-сегментарный гломерулосклероз – это серьезное заболевание почек, которое требует внимательного медицинского наблюдения и лечения. Врачи отмечают, что данное состояние характеризуется поражением определенных сегментов почечных клубочков, что приводит к их склерозу и нарушению функции фильтрации. Это может привести к протеинурии, гипертонии и постепенному ухудшению почечной функции.

Врачи подчеркивают, что раннее выявление и своевременное лечение патологического фокально-сегментарного гломерулосклероза играют решающую роль в сохранении почечной функции и предотвращении прогрессирования заболевания. Лечение обычно включает в себя применение препаратов для контроля артериального давления, снижения протеинурии и защиты почечной ткани.

Врачи рекомендуют пациентам с диагностированным патологическим фокально-сегментарным гломерулосклерозом соблюдать рекомендации специалистов, вести здоровый образ жизни, регулярно проходить обследования и следить за показателями артериального давления и функции почек. Важно помнить, что только комплексный подход к лечению и постоянное медицинское наблюдение могут помочь в управлении этим состоянием и предотвращении его осложнений.

https://www.youtube.com/embed/pc5M0M2mAI4

Причины

Основу патологии при гломерулосклерозе фокально-сегментарного типа составляет эпителиальное клеточное поражение, которое выявляется при исследовании электронным микроскопом. Поэтому основными этиологическими факторами считаются те же причины, что и при развитии подоцитоза и чрезмерной сосудистой проницаемости. Только при ФСГС изменения, происходящие с подоцитами, провоцируют развитие склеротических процессов.

Хоть при патологии происходят морфологические изменения умеренного характера, ее развитие является прогрессирующим и полной ремиссии добиться практически никогда не удается. Особенно сложны клинические случаи, осложненные нефротическим синдромом.

Симптомы

Для фокально-сегментарного гломерулосклероза типична симптоматика нефротического синдрома и персистирующей протеинурии, гипертонической болезни и гематурии.

Другими словами, для патологии характерны такие проявления:

• Отечность на лице, пояснице и конечностях, в тяжелых случаях может осложняться гидроперикардом, асцитом или гидротораксом;
• Анемия, для которой характерна выраженная слабость и бледность кожи, одышка и тахикардия, мушки и пр.;
• Кожные изменения, для нефротиков типично побледнение и излишняя сухость, шелушение покровов;
• Гастралгические симптомы, связанные с тошнотно-рвотными реакциями, отсутствием аппетита, вздутием и диареей, эпигастральными болями;
• Олигурия, проявляющаяся понижением суточного объема урины, причем моча приобретает выраженную мутную консистенцию;
• Большое количество белка в выделяемой моче, отчего в биологической жидкости присутствуют хлопьевидные примеси;
• Выраженные болезненные ощущения в области расположения почек;
• Кровянистые примеси в урине;
• Учащенные мочеиспускательные позывы, часто с незначительным выделением мочи;
• Головокружения и головные боли;
• Гипертензивные проявления, связанные с ушным шумом и зрительными нарушениями, сердечные боли и повышенные сердцебиения, повышенное АД.

https://www.youtube.com/embed/1oXKBFtlCa4

Опыт других людей

Специфика патологического фокально-сегментарного гломерулосклероза вызывает большой интерес у медицинского сообщества. Люди, столкнувшиеся с этим заболеванием, отмечают его сложность диагностики и лечения. Однако, благодаря современным методам исследования, врачи становятся все более компетентными в борьбе с этим состоянием. Пациенты высоко ценят внимательное отношение специалистов и поддержку, которую они получают в процессе лечения. Обмен опытом и информацией между врачами и пациентами играет важную роль в повышении эффективности терапии. Важно помнить, что каждый случай гломерулосклероза уникален, и требует индивидуального подхода к лечению.

Диагностика

Для установления точного анализа пациенту требуется пройти тщательную диагностику, которая предполагает проведение ультразвукового обследования мочеточников и почек, рентгена и биопсии, МРТ и радиоизотопной диагностики, урофлоуметрия и уродинамические процедуры. Кроме того, понадобится сдать перечень лабораторных анализов вроде общего исследования мочи, а также на определение уровня альбуминов и белковых взвесей в составе урины.

https://www.youtube.com/embed/F8UH5wFv1PU

Лечение

Терапия ФСГС часто оказывается неэффективной. В течение довольно длительного времени (2-9 месяцев) рекомендуется принимать глюкокортикоидные препараты. От трети до половины больных при длительном кортикостероидном лечении добиваются благоприятного ответа на действие препаратов. Если же ФСГС носит семейный или вторичный характер, то в подобных случаях наблюдается особая устойчивость к глюкокортикоидным препаратам.

Если достигнуто улучшение состояния или случился рецидив, то применение Циклоспорина или Циклофосфамида помогут добиться ремиссии. Если же у больного наблюдается устойчивость к глюкокортикоидам, а ФСГС имеет запущенную форму, то назначается длительная терапия АПФ ингибиторов. Иногда назначается плазмаферез с Такролимусом. Если же гломерулосклероз фокально-сегментарного типа не осложнен нефротическим синдромом, то назначаются антигипертензивные препараты с антипротеинурическим эффектом и замедляющие развитие недостаточности почек.

Долгое время существовала теория, что применение иммунодепрессантов перспектив не имеет, но теперь ученым удалось доказать, что длительная терапия подобными препаратами вполне может привести к ремиссии.

Длительность глюкокортикостероидной терапии обуславливает частоту возникновения ремиссии. Для этого пациентам назначается Преднизолон (1-1,2 мг/кг суточная доза) на протяжении 2-3-месячного курса, потом дозировку препарата начинают постепенно понижать.

Прогнозы и осложнения

Прогнозы при фокально-сегментарном склеротическом поражении почек достаточно серьезные. Если имеет место нефротический синдром, то картина считается самой неблагоприятной, поскольку подобные случаи редко поддаются иммунодепрессивному лечению. Ремиссии у таких пациентов случаются в единичных случаях, а продолжительность жизни в течение пятилетнего периода составляет лишь 70-73% взрослых пациентов.

Примерно у половины пациентов развивается недостаточность почек в течение 10-летного периода, а у 20% больных даже после лечения формируется ее терминальная стадия примерно за 2 года. Если пациентка забеременеет, то это только осложнит течение патологического процесса, ухудшив прогнозы для матери и плода. Даже у пациентов, которым была пересажена почка, в 20-30% случаев отмечалось рецидивирование ФСГС. У детей прогнозы на излечение намного благоприятнее.

Самым крайне неблагоприятным прогнозом отличается коллапсирующая гломерулопатия, которая сопровождается коллапсом клубочковых капилляров, гиперпластическими и гипертрофическими эпителиальноклеточными изменениями, канальцевыми микрокистами, интерстициальными отеками и пр.
На видео о форкально-сегментарном гломерулосклерозе:

Частые вопросы

Чем опасно гломерулонефрит?

Болезнь сменяется периодами ремиссии и обострения. Возникнув однажды, хронический гломерулонефрит будет прогрессировать и в итоге приведёт к склеротическому поражению почек и развитию хронической почечной недостаточности.

Можно ли вылечиться от хронического гломерулонефрита?

Прогнозы тоже зависят от причины заболевания: если гломерулонефрит спровоцировала инфекция, он может пройти сам по себе после излечения от инфекционного заболевания. А вот при аутоиммунных процессах болезнь может стать хронической: полностью вылечить ее будет нельзя, но можно затормозить дальнейшее повреждение почек.

Какие лекарства назначают при гломерулонефрите?

Главное лечение острого гломерулонефрита составляет применение стероидных гормонов — преднизолона, дексаметазона длительностью до пяти, шести недель. При четких отеках и артериальном давлении одновременно назначаются диуретические и гипотензивные препараты.

Сколько лет живут с диагнозом гломерулонефрит?

Острый гломерулонефрит — излечимое заболевание, которое продолжается от 1 до 4 недель. Также отмечается подострая форма, которая может длиться до 2 месяцев. У менее чем 10% пациентов наблюдается самая опасная форма — быстропрогрессирующий гломерулонефрит. Хронический гломерулонефрит продолжается долгие годы.

Полезные советы

СОВЕТ №1

При подозрении на патологический фокально-сегментарный гломерулосклероз обратитесь к квалифицированному специалисту – не пытайтесь поставить диагноз самостоятельно.

СОВЕТ №2

Проводите регулярное мониторирование состояния почек и общего здоровья, особенно если у вас есть факторы риска для развития патологического процесса.

СОВЕТ №3

Соблюдайте рекомендации врача относительно лечения и контроля патологического фокально-сегментарного гломерулосклероза, не пренебрегайте назначенными медикаментами и процедурами.