Макроглобулинемия Вальденстрема: что это за болезнь и как ее лечить?

Существует множество болезней, которые отличаются редкой распространенностью и обнаруживаются в исключительных случаях. Одной из подобных патологий является макроглобулинемия Вальденстрема.

Что такое Макроглобулинемия Вальденстрема?

Это

достаточно редкая костномозговая опухоль, сформировавшаяся из лимфоцитарных и плазмоцитарных клеток

, для которой типично увеличение размеров селезенки и печени.

Кроме того, патология сопровождается частыми носовыми кровотечениями, присутствием в крови аномального белка и анемией.

Это наследственная болезнь крови, т. н. гематологический синдром, характеризующийся присутствием в составе крови макроглобулина – белкового вещества, которое образуется вследствие деятельности В-лимфоцитов.

В результате излишнего продуцирования белков кровь становится чрезмерно вязкой, что приводит к проблемам тромбообразования и кровотечениям. Скорость сосудистого кровотока падает, развиваются кровезастои, угнетается кровесвертывающая способность. В итоге тромбообразующие процессы нарушаются, и появляется склонность к кровоточивости.

В нормальном состоянии В-лимфоцитарные клетки участвуют в образовании М-глобулина, но если функции костномозгового вещества по каким-либо причинам нарушаются (обычно вследствие опухолей), то происходит активная выработка макроглобулина.

Для подобной патологии характерна редкая распространенность – на миллион человек приходится лишь 3 случая заболеваемости, причем макроглобулинемия чаще обнаруживается у пациентов-мужчин после 55, а вот до 40-летнего возраста она практически не встречается.

Мнение врачей:

Макроглобулинемия Вальденстрема – редкое заболевание, характеризующееся избыточным производством макроглобулина, что приводит к нарушению функций иммунной системы. Врачи рекомендуют обратить внимание на симптомы, такие как слабость, повышенная кровоточивость, отечность и повышенная склонность к инфекциям. Для диагностики и лечения необходимо обратиться к гематологу. Лечение может включать химиотерапию, иммунотерапию, а также трансплантацию костного мозга. Важно начать лечение на ранней стадии для улучшения прогноза и качества жизни пациента.

https://www.youtube.com/embed/5PCqFgZVSOk

Причины заболевания

Патогенетические основы заболевания обуславливаются размножением злокачественных клеток, способствующих выработке иммуноглобулиновых элементов.

Эти клетки распространяются в селезенку, печень и костный мозг. Там они стремительно плодятся и начинают продуцировать патогенетический макроглобулин. В результате и происходит формирование макроглобулинемии.

Предрасполагают к развитию макроглобулинемии такие факторы:

• Рентгеновское облучение или радиационное воздействие;
• Факторы химического воздействия, к которым относится применение определенных лекарственных препаратов (антибиотики или соли золота) и воздействие промышленных химических веществ (вдыхание либо чрезкожное попадание) вроде лакокрасочной продукции, эфиров и пр.;
• Факторы биологического происхождения вроде вирусов, инфекций кишечника, туберкулезных поражений, стрессовых состояний или хирургического лечения.

До конца причины развития подобных патогенных процессов не определены. Хотя существует теория вирусно-генетического происхождения макроглобулинемии, согласно которой при наличии особых факторов в организм могут проникнуть вирусы (их полтора десятка). Эти вирусы пробивают иммунную защиту и попадают в костномозговые недозревшие клетки, провоцируя их бесконтрольное деление.

Определенную роль в развитии патологии играет и наследственно обусловленный фактор, потому как опухоли крови чаще развиваются в определенных семьях или у лиц, имеющих структурно-хромосомные нарушения.

Симптомы

До появления характерной симптоматики у пациентов с болезнью макроглобулинемии Вальденстрема наблюдается похудание, повышенная утомляемость, постоянное недомогание и чрезмерная слабость, гиперпотливость и артралгические проявления.

Кроме того, больные отмечают длительные признаки субфебрильной лихорадки, когда температура долгое время держится в пределах показателей в 37-38°С. С развитием патологии симптоматика дополняется увеличением лимфоузлов, печени и селезенки.

Кроме того, у пациентов наблюдаются такие признаки патологии:

1. Патологическая вялость;
2. Периодическое ухудшение слуха, склонное к самостоятельному восстановлению;
3. Явная заторможенность, иногда доходящая до потери сознания;
4. Нарушение подвижности конечностей;
5. Отложение белковых излишеств в тканях внутренних органов, приводящее к развитию функционально-суставных нарушений, проблем с сердечной деятельностью, увеличения языка и его плохой подвижности, дискомфорта и болезненности различных областей тела, вызванных нервными повреждениями.

Характерным признаком болезни макроглобулинемии Вальденстрема является склонность к десенным и носовым кровотечениям.

Значительно реже патология сопровождается подкожными кровоизлияниями. Подобная геморрагическая симптоматика обуславливается нарушенным тромбоцитарным склеиванием из-за повышенного содержания в крови белка.

https://www.youtube.com/embed/YyqMstbUKvA

Опыт других людей

Макроглобулинемия Вальденстрема – редкое онкологическое заболевание, характеризующееся избыточным производством определенного типа белка иммуноглобулина. Это приводит к увеличению вязкости крови и возможным проблемам с кровообращением. Симптомы включают слабость, утомляемость, кровотечения, увеличение лимфоузлов и селезенки. Лечение зависит от стадии заболевания и может включать химиотерапию, иммунотерапию, трансплантацию костного мозга. Раннее обнаружение и комплексное лечение играют ключевую роль в борьбе с Макроглобулинемией Вальденстрема.

Осложнения

Обычно макроглобулинемия сначала вовлекает в патологические процессы элементы сердечно-сосудистой системы вроде венул, капилляров и пр.

Поскольку интенсивность кровотока падает, то развиваются различные поражения глазной сетчатки и нарушения почечных функций, обусловленные мочекаменными процессами с уратными отложениями, сосудистой окклюзией и пр.

Кроме того, макроглобулинемические процессы сопровождаются патологическим снижением иммунной защиты и инфекциями, возникающими вследствие снижения общеорганической резистентности (оппортунистические инфекции).

Подобные инфекционные процессы часто приводят к развитию приобретенного ВИЧ. Подобные инфекции способны значительно осложнить общее течение и клиническую картину макроглобулинемии.

С дальнейшим развитием заболевания развивается анемия и коматозное состояние, связанное с потерей сознания вследствие блокирования сосудистого просвета в артериях мозга излишками белков.

https://www.youtube.com/embed/8KzVRdNXMfw

Диагностика

Диагностирование патологии осуществляется на основании общей картины крови. Образование слипшихся эритроцитов и рост СОЭ, присутствие недозрелых лейкоцитов и повышенное содержание лимфоцитарных клеток – все это указывает на наличие макроглобулинемии Вальденстрема.

Дополнительной процедурой, подтверждающей подобный диагноз, является иммуноэлектрофорез, помогающий в выявлении чрезмерного содержания М-иммуноглобулинов в крови.

Кроме того, дополнительным признаком, помогающим в диагностике, является увеличение параметров печени либо селезенки и пр. Проводятся исследования вроде МРТ, ЭКГ, рентгенологическая диагностика, УЗИ, СКТ и прочие исследования.

Лечение болезни

На начальных этапах развития макроглобулинемии предполагается наблюдение за опухолевым процессом. Если наблюдается ускорение развития опухолевого процесса или рост костномозговой опухоли, то показано лечение.

Терапия предполагает использование нескольких методик:

• Химиотерапевтическое лечение – предполагает применение медикаментов, уничтожающих злокачественные клетки. Сюда относятся препараты-цитостатики, которые оказывают противоопухолевое действие;
• Костномозговая трансплантация – подобная методика считается единственной, способной привести к полному излечению пациента;
• Переливание эритроцитов – подобная методика необходима в случае развития ярко выраженной анемии, когда у пациента имеет место анемическая кома или уровень гемоглобина составляет менее 70 г/л;
• Экстракорпоральная терапия – предполагает проведение очистки крови посредством специализированных приборов вроде плазмафереза, гемодиализа или гемосорбции и пр.

Прогноз продолжительности жизни пациентов и профилактика

При наличии болезни макроглобулинемии Вальденстрема продолжительность жизни обычно составляет порядка 6-7 лет, при условии, что пациенту будет оказано своевременное и современная терапевтическая помощь.

К сожалению, специфических профилактических мер для предупреждения развития макроглобулинемии не предусмотрено.

Частые вопросы

Что за болезнь Макроглобулинемия?

Макроглобулинемия является злокачественным плазмоклеточным заболеванием, при котором В-клетки продуцируют избыточное количество IgM. Проявления могут включать гипервязкость крови, кровотечение, рецидивирующие инфекции, генерализованную лимфаденопатию и гепатоспленомегалию.

Сколько живут с болезнью Вальденстрема?

Уровень IgM менее 7 г/дл. Большинство пациентов, которые проходят лечение макроглобулинемии Вальденстрема по современным протоколам, проживают 14-16 лет после постановки диагноза.

Что такое Лимфоплазмоцитарная лимфома?

Лимфоплазмоцитарная лимфома – это В-клеточная лимфома, которая поражает костный мозг и секрецию моноклонального иммуноглобулина. Встречается лишь у 5% пациентов и протекает довольно медленно. Поэтому обнаружить на ранней стадии недуг проблематично. Данная патология вызывает увеличение селезенки, печени и лимфоузлов.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к врачу гематологу для диагностики и назначения правильного лечения. Только специалист сможет провести все необходимые исследования и определить оптимальную стратегию терапии.

СОВЕТ №2

Поддерживайте здоровый образ жизни: правильное питание, физические упражнения, отказ от вредных привычек помогут укрепить иммунитет и повысить общее состояние организма.

СОВЕТ №3

Изучите информацию о болезни, обратив внимание на ее симптомы, возможные осложнения и методы лечения. Чем больше вы знаете о своем здоровье, тем эффективнее будет взаимодействие с врачом.