Что такое атрезия желчевыводящих путей и чем она опасна для ребенка?

Это заболевание относят к врожденным патологиям. Атрезия встречается довольно редко и характеризуется отсутствием или непроходимостью желчевыводящих протоков. При этом нарушается естественный процесс выработки и оттока желчи, развивается желтуха и нарушается процесс пищеварения. Что способствует возникновению аномалии, а также как лечится это заболевание, расскажет наша информация.

Атрезия желчевыводящих путей

Проявляется эта патология в первые недели после рождения и без должного и своевременного лечения приводит к развитию билиарного цирроза печения и летальному исходу.

Существует два варианта развития атрезии:

1. Пороки внутриутробного развития, при которых желчевыводящие потоки не сформированы должным образом, сильно сужен или полностью отсутствует наружный просвет.
2. Инфицирование ребенка во внутриутробном периоде. Воспалительный процесс приводит к частичному или полному сужению протоков.

Обычно при атрезии наблюдаются и другие патологии развития: деформация позвоночника и черепной коробки, патологические процессы сердечно-сосудистой и выделительной системы.

Мнение врачей:

Атрезия желчевыводящих путей – это серьезное врожденное заболевание, при котором происходит полная или частичная блокировка желчных протоков, через которые печеночная желчь должна поступать в кишечник для участия в процессе пищеварения. Это состояние опасно для ребенка, так как может привести к нарушению оттока желчи, желтухе, циррозу печени и другим серьезным осложнениям. Без своевременного лечения атрезия желчевыводящих путей может привести к необратимым изменениям в печени и даже к смерти ребенка. Поэтому важно обращаться к специалистам при первых признаках возможных проблем с желчевыводящими путями у младенца для диагностики и назначения необходимого лечения.

https://www.youtube.com/embed/BBaU_6BNRvM

Причины

Негативные факторы, вызывающие подобные пороки развития доподлинно не изучены. Известно, что у большинства таких пациентов есть сформированные протоки для отвода желчи, но они не функционируют вследствие сужения просвета, либо прогрессирующего разрушения изнутри.

Среди причин внутриутробного инфицирования выделяют:

• Неонатальный гепатит.
• Заражение матери вирусом герпеса.
• Заболевания краснухой в период беременности.
• Инфицирование цитомегалиям.

Примерно в 20% случаев атрезия проявляется при врожденных патологиях развития других органов и систем. Это порок сердца, физиологические аномалии кишечника, отсутствие или наличие более одного органа селезенки.

Полное отсутствие желчевыводящих каналов связано с неправильной закладкой желчевыводящей системы в первом триместре беременности.

Классификация

При разработке успешной тактике лечения анализируются несколько параметров. В дальнейшем они будут влиять не только на тип выбранного хирургического вмешательства, но и на прогноз выживаемости в целом.

По месту локализации атрезия бывает:

• Во внутрипеченочных структурах.
• Вне печеночных канальцев.
• Смешанного типа.

Патология может распространяться сегментарно, либо охватывать всю полость органа.

Кроме того, выделяют корригируемую патологию, при которой наблюдается нарушение проходимости центрального желчного или печеночного канала. Некорригированная аномалия характеризуется замещением всех протоков волокнистой тканью.

https://www.youtube.com/embed/zZThUWQ2OeA

Опыт других людей

Атрезия желчевыводящих путей – это редкое врожденное заболевание, при котором желчные протоки, необходимые для отвода желчи из печени, блокируются или отсутствуют. Это состояние может привести к серьезным осложнениям, таким как цирроз печени и печеночная недостаточность. Для ребенка атрезия желчевыводящих путей является особенно опасной, так как это может привести к нарушению пищеварения, плохому всасыванию питательных веществ и задержке в росте и развитии. Важно обращаться к специалистам для своевременной диагностики и лечения этого заболевания, чтобы предотвратить серьезные последствия для здоровья ребенка.

Симптомы

Появление желтушности у ребенка после рождения обычно относят к нормальному физиологическому явлению. Пожелтение кожи и глазных склер может продолжаться несколько недель, причем в это время маму с малышом могут выписать домой с диагнозом «затяжная желтуха новорожденных».

В первый месяц малыш может активно набирать вес и при отсутствии других пороков развития ничем не отличаться от сверстников. Впоследствии самочувствие ребенка ухудшается, появляются другие симптомы (обычно со второго месяца жизни).

Как проявляется патология:

• Ухудшается аппетит, происходит недостаточный добор веса.
• Кал обесцвечивается, а моча приобретает цвет темного пива.
• Ребенок постоянно капризничает из-за кожного зуда (последствия желтухи).
• Замедляется физическое развитие.
• Появляется сонливость, снижается мышечный тонус.
• На коже появляются липидные отложения в виде небольших бугорков желтого цвета.

Процесс характеризуется развитием рахита вследствие неусвояемости витаминов и питательных веществ.

Обычно к пятому-шестому месяцу жизни у ребенка развивается билиарный цирроз печени, нарушается подача нервных импульсов от головного мозга к внутренним органам. В брюшной полости скапливается лимфоидная жидкость (асцит), появляются очаги кровоизлияния на коже, увеличивается давление в портальной вене.

https://www.youtube.com/embed/Sw7rPyXBKb8

Диагностика

Наряду с регулярными осмотрами у педиатра в первый год жизни, требуется дополнительное обследование, подтверждающее это заболевание.

Как устанавливается окончательный диагноз:

• Рассматриваются симптомы, наиболее характерным из которых является непрекращающаяся желтуха.
• Проводится ультразвуковое обследование органов брюшной полости, исключаются другие патологии.
• Лабораторные анализы крови, мочи и кала показывают высокое содержание билирубина и отсутствие стеркобилина. В крови определяется гипопротеинемия (аномально низкий уровень белка) и гипоальбуминемия (снижение показателя альбумина).
• КТ брюшной полости проводится с целью выявления размеров органов, структуру паренхимы, воротной вены, желчных протоков и пузыря.
• Эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография определяет тип атрезии и состояние внутрипеченочных и внепеченочных протоков.
• Биопсия ткани печени дает оценку изменений, произошедших в органе.

При необходимости проводится нейросонография, позволяющая исключить патологии центральной нервной системы. В ходе предоперационной подготовки проводится

ЭХОКГ

, при которой устанавливается возможные пороки развития сердечно-сосудистой системы.

Обязательной является предварительная консультация детского инфекциониста для исключения инфицирования вирусным гепатитом (имеет схожую симптоматику), а также хирурга для дальнейшего обследования перед операцией.

Лечение

Единственным возможным методом лечения такого заболевания является оперативное вмешательство. Его необходимо провести до достижения ребенком трехмесячного возраста, иначе велик риск развития необратимых процессов в организме и пороков внутренних органов, несовместимых с жизнью.

В зависимости от типа атрезии и ее локализации выбирается разный тип операции:

1. У-образная портоэнтеростомия (гепатикоеюностомия) по Касаи.
2. Наложение холедохоэнтероанастомоза с выключением приводящей петли и межкишечным соустьем.
3. Формирование обходного печеночно-кишечного соустья.
4. Трансплантация печени.

В период до и после операции используется медикаментозная терапия для поддержания нормальной функции внутренних органов, снятия воспалительного процесса и лечения анемии. Также прописываются муколитические и неврологические препараты при сопутствующих патологиях.

Ребенку показано грудное вскармливание при строгой диете мамы, а также перевод на гипоаллергенные смеси (искусственное питание).

Прогноз

Даже при своевременно проведенной операции риск осложнений и летального исхода довольно велик.

Максимальные шансы на выживаемость дает операция, проведенная на первых двух месяцев жизни. В этом случае в последующие 10 лет выживает более 70% пациентов. оперативное вмешательство после трех месяцев снижает шансы до 27%, в дальнейшем они составляют не более 11%.

Атрезия желчевыводящих путей — опасная врожденная патология, симптоматика которой развивается сразу после рождения ребенка. Своевременное обследование и проведение операции помогает излечить пациента, а больше шансов у тех малышей, которым операция была проведена до достижения трехмесячного возраста.

Медикаментозная терапия не способна исправить патологию и используется по существующим показаниям для устранения осложнений и поддержки внутренних органов и ЦНС.

Частые вопросы

Что такое атрезия желчных путей?

Атрезия желчевыводящих путей — это редкая прогрессирующая облитерирующая холангиопатия внепеченочных желчных протоков, возникающая в эмбриональном / перинатальном периоде, приводящая к тяжелой и стойкой желтухе и ахолическому калу с неблагоприятным течением при отсутствии лечения.

Что будет если ребенок родится без желчного пузыря?

Маленькая Маргарита появилась на свет без желчного пузыря. Диагноз — атрезия желчевыводящих путей. Это редкая врожденная патология, при которой желчевыводящих протоков в организме просто нет. При отсутствии лечения у малыша в течение нескольких месяцев развивается цирроз печени.

Почему у плода не визуализируется желчный пузырь?

Заключение. Если желчный пузырь плода не может быть визуализирован при ультразвуковом исследовании, то следует заподозрить изолированную агенезию желчного пузыря, атрезию желчевыводящих путей, муковисцидоз, анеуплоидии, множественные врожденные пороки развития.

Сколько выделяют типов атрезии желчевыводящих протоков?

Тип I — Общий желчный проток Тип II — Печеночный проток Тип III — Внутрипеченочные протоки

Полезные советы

СОВЕТ №1

При первых признаках атрезии желчевыводящих путей у ребенка (желтуха, темный моча, светлая кала) обратитесь к врачу немедленно для диагностики и назначения лечения.

СОВЕТ №2

Помните, что атрезия желчевыводящих путей может привести к циррозу печени у ребенка, поэтому важно следить за состоянием здоровья и регулярно проходить обследования.