Механизмы развития и особенности лечения лимфомы Беркитта

Лимфомы – это группа онкопатологий, поражающих лимфатическую систему. Все лимфатические опухоли классифицируются на ходжкинские и неходжкинские образования. Одним из ярких представителей неходжкинских лимфатических опухолей является лимфома Беркитта.

Что такое лимфома Беркитта?

Подобный вид лимфом формируется из клеточных структур В-лимфоцитарной группы.

Лимфоопухоль Беркитта относится к высокозлокачественным образованиям, потому как предрасположена к массовому метастазированию далеко за периметры первоначального опухолевого очага.

Зарождение лимфатического образования происходит в лимфоузлах, но с дальнейшим прогрессированием опухолевого процесса она распространяется на спинномозговое вещество, кровь и костный мозг.

При отсутствии должных терапевтических мер образование быстро разрастается, достигая терминальной стадии, ведущей к летальному завершению патологии.

На фото ребенок с лимфомой беркитта орбиты глаза

Лимфоопухоль Беркитта предпочитает молодых людей и детей, чаще мужского пола, но среди россиян встречается в единичных случаях. Гораздо большее распространение патология получила в африканских странах.

Мнение врачей:

Лимфома Беркитта – агрессивное злокачественное заболевание лимфатической системы, характеризующееся быстрым ростом опухоли. Основным механизмом развития заболевания является характерная транслокация генов MYC и IgH. Для успешного лечения лимфомы Беркитта необходимо комплексное воздействие, включающее химиотерапию, иммунотерапию и иногда лучевую терапию. Важно выявить заболевание на ранней стадии, так как это повышает шансы на выздоровление. Современные методы диагностики и терапии позволяют добиться высоких показателей выживаемости у пациентов с лимфомой Беркитта.

https://www.youtube.com/embed/OG5U3P3Y6lU

Формы болезни

Специалисты выделяют несколько специфически форм подобной категории лимфатических образований злокачественного характера:

• Эндемическая – ее часто называют африканской, потому как патология обнаруживается у лиц афроамериканского происхождения, проживающих преимущественно в африканских странах;
• Спорадическая – подобная разновидность лимфообразований Беркитта характеризуется редкой распространенностью и составляет порядка 1-2% от общего числа подобных онкологий;
• Иммунодефицитная – подобная форма лимфоопухолей обнаруживается у пациентов, имеющих СПИД или ВИЧ, также у лиц с врожденными иммунодефицитными состояниями и принимающих средства для подавления иммунного статуса (обычно назначаются при внутриорганической трансплантации).

Причины развития

Определить наверняка почему здоровые полноценные клетки начинают подвергаться аномальным изменениям и перерождаться в клеточные структуры злокачественного характера, довольно сложно, поэтому конкретных причин, вызывающих подобное заболевание, еще не выявили.

Специалисты установили наличие взаимосвязи вируса Эпштейн-Барра с подобными лимфоопухолями, но далеко не всегда носительство данного вируса приводит к патологии.

Гораздо чаще лимфатическая онкология возникает вследствие перенесенного инфекционного мононуклеоза, поражающего все лимфосистемные структуры, печень и селезенку. Эти патологии имеют схожее течение, но мононуклеоз в отличие от лимфоопухоли Беркитта легко поддается терапевтическому воздействию.

Некоторые специалисты считают, что у патологии имеются наследственные корни, поскольку она нередко возникает у лиц с наследственно обусловленным иммунодефицитом. Помимо этого, выделяют ряд специфических факторов, предрасполагающих к возникновению подобного онкологического процесса:

1. Деятельность, связанная с контактированием с канцерогенными веществами, вредное производство;
2. Враждебная окружающая среда, обусловленная неблагоприятной экологией, что часто наблюдается в промышленно развитых районах;
3. Радиационное облучение, в т. ч. и при лечении раковых патологий.

https://www.youtube.com/embed/eu6EtB8fut0

Опыт других людей

Механизмы развития и особенности лечения лимфомы Беркитта вызывают большой интерес среди специалистов и пациентов. Лимфома Беркитта – это агрессивный вид лимфомы, который был впервые описан в 1958 году. Он характеризуется быстрым ростом опухоли и часто поражает лимфатическую систему. Современные методы диагностики позволяют выявлять заболевание на ранних стадиях, что существенно улучшает прогноз и эффективность лечения. Основным методом терапии является химиотерапия, которая может комбинироваться с лучевой терапией и иммунотерапией. Пациенты отмечают важность своевременного обращения к врачу и поддержку близких в борьбе с этим тяжелым заболеванием.

Симптомы

Патология зарождается в лимфоузлах, поэтому уже на начальных этапах можно заподозрить наличие развивающейся лимфомы по припухшим лимфоузлам, которые увеличиваются из-за скоплений инфильтрата и злокачественных аномальных клеточных структур.

Постепенно лимфоонкология распространяется на близлежащие органы. Подобный фактор нередко вызывает формирование челюстных образований, часто прорастающих в щитовидку и прочие органы.

В результате на шее формируется отечность, челюстные структуры деформируются, лимфоопухоль может перекрыть пути дыхательной системы, что чревато приступами удушья.

Временами деформация распространяется на нос, могут выпасть зубы. Кроме того, лимфообразование Беркитта способно прорастать в брюшную зону, поджелудочную, печень или почки, яичники, кишечник и пр. Тогда общая симптоматика лимфомы Беркитта дополняется проявлениями вроде:

• Лихорадочного состояния;
• Истощения;
• Болевого синдрома в костных тканях, животе или висках;
• Желтухи;
• Костной деформации;
• Нарушений вкуса или слуха;
• Непроходимость кишечника;
• Диспепсия и пр.

Дальнейшее прогрессирование приводит к формированию полипоподобных образований в полости носа, отличающихся интенсивным метастазированием и обильной носовой кровоточивостью. Возникает и нервносистемная симптоматика.

https://www.youtube.com/embed/fppw4PZLIO0

Стадии

Лимфообразование Беркитта характеризуется последовательным стадийным прогрессированием.

• Для начальных этапов онкопроцесса характерна его локализация в одной лимфоузловой зоне. Подобный этап является скоротечным, поэтому лимфома быстро переходит на 2 этап своего развития.
• На 2 стадии опухолевые процессы распространяются на соседнюю лимфоузловую локацию, расположенную по одной стороне с первоначальным очагом относительно диафрагмальной мышцы.
• На 3 этапе прогрессирования в лимфоопухолевые процессы втягиваются и лимфоузлы, расположенные по другую сторону от диафрагмы.
• На завершающей, терминальной стадии онкопроцесс распространяется далеко за пределы лимфосистемы, поражая внутренние органы.

Помимо стадии, в процессе диагностирования патологии присваивается определенная категория А или В. А-категория обозначает, что патология протекает бессимптомно, а категория В сообщает, что лимфоопухолевый процесс сопровождается истощением, гиперпотливостью и гипертермией.

Диагностика

Диагностические процедуры позволяют достоверно определить характер лимфоопухоли, для чего проводится:

1. Лабораторное исследование крови;
2. КТ или ПЭТ-КТ;
3. Рентгенографическое исследование;
4. Биопсия;
5. Изучение спинномозгового ликвора.

Лечение

Лечебная схема при лимфоме Беркитта основывается на нескольких традиционных методиках вроде лучевого лечения, химиотерапии и хирургической операции и пр.

Поскольку лимфоопухоль Беркитта обычно поражает несколько органических систем, то химиотерапевтическое воздействие оказывается на весь организм, причем часто несколькими препаратами, показанными для внутривенного введения.

Обычно применяются:

• Метотрексат;
• Циклофосфан;
• Сарколизин;
• Винкристин;
• Эмбимхин и пр.

Колют их курсами. В целом лечение медикаментами может растянуться на несколько лет, на протяжении которых пациенту назначаются препараты интерферона, цитостатики, иммуномодуляторы и пр. Подобный полихимиотерапевтический подход максимально эффективен лишь на первых этапах прогрессирования лимфоопухоли Беркитта. Иногда его дополняют радиационным облучением.

В особенно сложных случаях применяется радикальная методика – костномозговая пересадка. Самым сложным моментом при подобном лечении является подбор необходимого донора с максимальной совместимостью с пациентом.

В процессе лечения необходимо поддержание иммунитета, поскольку прогрессирующее лимфоопухолевое образование часто дополняется сопутствующими вторичными инфекционными поражениями, то велика вероятность смерти пациента, особенно в детском возрасте.

Прогноз у детей и взрослых

Если патология была обнаружена своевременно (до распространения онкоклеток по организму), а назначенная терапия проводилась в соответствии с общепринятым протоколом, то велика вероятность окончательного излечения с более чем 5-летним ремиссионным периодом. Подобных результатов можно также добиться с помощью костномозговой пересадки.

Если лимфоопухолевые процессы распространились на прочие органы, то на терапевтическое воздействие они реагируют довольно слабо, поэтому прогноз при лимфоме Беркитта в подобной ситуации неблагоприятные.

Частые вопросы

Как лечат лимфому Беркитта?

Основные способы лечения — химиотерапия и лучевая терапия. Реже — хирургическое удаление опухоли. Дополнительные методы — трансплантация костного мозга, гормональная терапия. Интенсивная химиотерапия может обеспечить долгосрочную выживаемость более чем у половины людей с лимфомой Беркитта на 3 и 4 стадии.

Что провоцирует развитие лимфомы Беркитта?

Для начала отметим, что эндемическая африканская лимфома Беркитта вызывается вирусом Эпшейна-Барр в 95% случаев. Вирус этот весьма популярен во всем мире и входит в «семейство» вирусов герпеса. Его практически невозможно уничтожить.

Сколько живут с лимфомой Беркитта?

При лимфоме Беркитта 1 и 2 стадии, у детей очень высокие шансы прожить долгую жизнь: 90-93% маленьких пациентов проживают больше 5 лет. При лимфоме Беркитта на 3 и 4 стадии, у детей также благоприятный прогноз: 80-90% молодых онкопациентов проживают более 5 лет.

Какой вирус вызывает лимфому Беркитта?

Эндемическая форма заболевания тесно связана с вирусом Эпштейна – Барр, однако до сих пор не доказано, имеет ли данный вирус этиологическую роль. Лимфома Беркитта часто возникает у пациентов с ВИЧ/СПИДом и является СПИД-индикаторным заболеванием.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к врачу при первых подозрениях на лимфому Беркитта. Раннее обращение к специалисту увеличит шансы на успешное лечение.

СОВЕТ №2

Изучите информацию о симптомах и методах диагностики лимфомы Беркитта, чтобы быть готовыми к обсуждению с врачом и принятию информированных решений.

СОВЕТ №3

Поддерживайте свой иммунитет здоровым: правильное питание, физическая активность, отказ от вредных привычек помогут организму справиться с болезнью.