Ганглионейробластома: клинические признаки, диагностика и лечение патологии

В ряду злокачественных новообразований симпатической нервной системы на долю ганглионейробластом приходится более 40% случаев, что ставит их на вторую позицию в этой группе опухолей. Чаще всего ганглионейробластомы поражают детей, чей возраст укладывается в возрастной промежуток от четырех до десяти лет.

Особого разговора заслуживает комбинированная ганглионейробластома, структура которой (практически идентичная строению ганглионевромы) содержит участки, состоящие из зародышевых нервных клеток (нейробластов).

Новообразования этого типа обнаруживают у детей среднего и старшего школьного возраста, а также у молодых людей не старше двадцати лет.

Что такое ганглионейробластома?

Ганглионейробластомой называют злокачественное неврогенное новообразование, состоящее из нейробластов и ганглиозных клеток, характеризующихся разным уровнем дифференцировки.

Внешне это злокачественное новообразование, не имеющее капсулы, напоминает узел серого или серо-розового цвета с некротизированными участками и множественными очагами кровоизлияний.

Излюбленным местом локализации ганглионейробластом (почти половина случаев) является забрюшинное пространство, чуть меньшее (до 40%) их количество обнаруживают в области заднего средостения, а вот случаи поражения центральной нервной системы довольно редки: они составляют не более 0,5% от общего числа патологий этого типа.

Мнение врачей:

Ганглионейробластома – редкий вид опухоли, который чаще всего встречается у детей. Врачи отмечают, что клинические признаки этой патологии могут включать в себя головные боли, судороги, нарушения зрения и координации движений. Для диагностики ганглионейробластомы необходимо провести комплексное обследование, включающее МРТ и биопсию опухоли. Лечение данного заболевания обычно включает хирургическое вмешательство для удаления опухоли, а также химиотерапию и лучевую терапию. Важно отметить, что успешность лечения зависит от степени распространения опухоли и своевременности начала терапии.

https://www.youtube.com/embed/l2kSeb92jpY

Причины и симптомы заболевания

Специалисты в области неврологии до сих пор не располагают точными данными относительно причин, дающих толчок развитию ганглионейробластомы.

Известно лишь, что она появляется в результате озлокачествления ганглионевромы.

Ганглионейробластоме отводится промежуточная позиция между этим доброкачественным новообразованием и чрезвычайно злокачественной и агрессивной нейробластомой.

Особенности клинического течения ганглионейробластомы определяются локализацией опухолевого процесса:

• Ганглионейробластома, расположенная в забрюшинном пространстве, проявляет себя целым комплексом общих симптомов: у больного наблюдается резкое снижение массы тела, стойкая анорексия (полное отсутствие аппетита), лихорадочное состояние, сопровождаемое стойким повышением температуры до значений, превышающих 38 градусов и сниженное количество красных кровяных телец и гемоглобина в крови. Еще одним характерным проявлением злокачественного опухолевого процесса является наличие периорбитального отека. Обусловленный нарушением оттока лимфатической жидкости, он чаще всего локализуется между глазами, провоцируя появление так называемого симптома очков – синяков под глазами. Избыточное содержание в крови физиологически активных веществ – норадреналина, адреналина и дофамина – влечет за собой развитие тахикардии (учащенного сердцебиения), артериальной гипертензии и гипергидроза (повышенного потоотделения). У пациентов часто наблюдается гиперемия кожных покровов, приводящая к покраснению лица, а также хроническая диарея.
• Для ганглионейробластомы средостения характерно нарушение функции дыхания: пациентов мучает одышка, сильный кашель, периодические приступы асфиксии (удушья). Их дыхание (медики именуют его стенотическим, или стридором) становится очень шумным: свистящим, изобилующим хрипами. Комплекс вышеперечисленных симптомов, как правило, возникает либо вследствие срабатывания рефлекторных механизмов, либо из-за нейропатического пареза гортани, развивающегося в результате сдавливания блуждающего нерва и его ветвей тканями растущей опухоли. Симптоматика нарушения дыхательной функции появляется внезапно и развивается чрезвычайно стремительно – за несколько дней. Новообразование при этом, как правило, отличается небольшими размерами, не затрагивает легкие и не приводит к смещению тканей средостения. Если же опухоль сдавливает структуры верхнегрудных симпатических узлов, то клиническая картина дополняется нарушением функции потоотделения (дисгидрозом), появлением анизокории (зрачков разного размера) и синдрома Горнера, проявляющегося целым комплексом симптомов: энофтальмом (смещением глазного яблока внутрь орбиты), птозом (опущением верхнего века) и миозом (сужением зрачка).
• Ганглионейробластома, локализованная в тканях головного мозга, проявляет себя симптоматикой, характерной для внутримозговой опухоли. Очаговые симптомы сводятся к нарушению именно тех функций, за контроль которых отвечал пораженный участок мозга. При этом может пострадать память, внимание, слух, зрение, обоняние, чувствительность и двигательные функции тела. Степень выраженности этих проявлений может быть разной.

Ганглионейробластомы отличаются высокой способностью к образованию метастазов. Метастазирование ганглионейробластомы головного мозга ограничивается пределами центральной нервной системы, то есть раковые клетки могут поразить только спинной и головной мозг.

Ганглионейробластомы средостения и забрюшинного пространства метастазируют в ткани костей, печени (и ряда других внутренних органов) и лимфатических узлов.

В клиническом течении ганглионейробластомы выделяют следующие стадии:

• Злокачественное новообразование I стадии ограничивается пределами пораженного органа.
• Опухоль II стадии покидает пределы органа, ставшего очагом первичного поражения, но не успевает распространиться на лимфатические узлы.
• Ганглионейробластома III стадии, преодолев срединную линию, вовлекает в опухолевый процесс лимфатические узлы, расположенные по обе стороны позвоночного столба.
• Опухоль IV стадии приводит к существенному повреждению организма вследствие появления метастатических очагов в тканях костей и внутренних органов.

Диагностика опухоли

• Диагностика ганглионейробластомы начинается с лабораторного исследования крови и мочи. На наличие опухоли указывает высокий уровень простагландинов и катехоламинов (норадреналина, дофамина), а также продуктов, образовавшихся в результате их распада в сданных образцах.
• Обзорная рентгенография в данном случае не является информативным методом, поскольку данные, полученные в результате этого исследования, могут являться лишь косвенным свидетельством наличия опухоли в организме пациента. Рентгенограмма при ганглионейробластоме забрюшинного пространства укажет лишь на присутствие паравертебральных кальцификатов и некоторое растяжение кишечных петель. Опухоль, локализованная в средостении, на рентгенограмме проявится в виде плотной округлой тени.

Для того чтобы визуализировать опухоль, применяют современные методы диагностики, выполняемые на очень сложной и дорогой медицинской аппаратуре:

• мультиспиральную компьютерную томографию внутренних органов (в ходе этого исследования стол томографа непрерывно движется, а его трубка все время вращается);
• ультразвуковое исследование брюшной полости;
• пневмомедиастинографию – методику рентгенографического исследования средостения, предусматривающего введение закиси азота или кислорода в клетчатку средостения;
• компьютерную томографию органов, локализованных в грудной клетке;
• при подозрении на опухоль головного мозга выполняют магнитно-резонансную томографию этого органа.

Чтобы исключить наличие метастазов или подтвердить их присутствие, прибегают к:

• сцинтиграфии скелета;
• ультразвуковому обследованию печени;
• пункционной биопсии лимфатических узлов.

Наиболее надежным, не оставляющим сомнений, методом обнаружения ганглионейробластомы является лабораторное исследование тканей, взятых у пациента в процессе выполнения биопсии.

Для выявления злокачественного новообразования, локализованного в тканях головного мозга, используют стереотаксическую биопсию – чрезвычайно сложную манипуляцию, требующую применения общего наркоза и выполняемую в условиях медицинского стационара.

В ходе выполнения стереотаксической биопсии разрезают кожу и мягкие ткани головы, а в кости черепа выполняют крошечное отверстие, предназначенное для введения особой иглы. Подведя ее к строго определенному месту, берут образец мозговой ткани. После извлечения иглы рану зашивают.

Взятый образец подвергают тщательному гистологическому исследованию.

Подтверждением того, что в головном мозге пациента находится именно ганглионейробластома, является наличие незрелых мелких нейроцитов, имеющих разную степень дифференциации, крупных многоядерных нейроцитов (их цитоплазма содержит вакуоли), небольшие кисты и некротизированные участки.

Ганглионейробластому необходимо дифференцировать от злокачественных новообразований с мелкоклеточной структурой: например, от метастатических опухолей, лимфом и глиобластом.

https://www.youtube.com/embed/MhFE9Gp90V8

Опыт других людей

Ганглионейробластома – редкий вид опухоли, образующейся из нейробластов в ганглиях периферической нервной системы. Клинические проявления этой патологии могут включать в себя боли, онемение, нарушения чувствительности и двигательные расстройства в зоне иннервации пораженного нерва. Диагностика ганглионейробластомы основывается на клинических симптомах, нейроимиджинге и биопсии опухоли. Лечение может включать хирургическое удаление опухоли, радиотерапию или химиотерапию в зависимости от степени злокачественности опухоли и ее локализации. Важно своевременно обращаться к специалистам при подозрении на ганглионейробластому для точной диагностики и определения оптимального плана лечения.

Лечение ганглионейробластомы

Для лечения ганглионейробластомы применяется комплексная терапия, предусматривающая оперативное вмешательство, лучевую терапию и использование медикаментозных препаратов.

Ведущее значение отводится хирургическому лечению:

• Операцию по удалению ганглионейробластомы головного мозга осуществляет нейрохирург. Методика оперативного вмешательства при этом полностью соответствует принципам, используемым в ходе операций на головном мозге.
• Оперативное удаление ганглионейробластом, локализованных в забрюшинном пространстве и средостении, выполняет торакальный хирург. Если опухоль не успела прорасти в ткани окружающих структур, проводят операцию ее радикального удаления, состоящую в иссечении самого злокачественного новообразования. Резекция прилежащих тканей при этом не осуществляется. Если же опухолевый процесс уже распространился на окружающие ткани, применяют тактику расширенного удаления ганглионейробластомы, предусматривающего резекцию пораженных лимфатических узлов и жировой клетчатки. Если по каким-либо причинам полное удаление опухоли невозможно, для снижения давления, оказываемого ее разрастающимися тканями на прилежащие анатомические структуры, выполняют паллиативную операцию, состоящую в частичной резекции ганглионейробластомы.

Для улучшения результатов оперативного лечения применяют химиотерапию:

• В процессе поиска наиболее эффективных терапевтических схем сначала использовали монохимиотерапию, состоящую в приеме циклофосфамида, доксорубицина, винкристина и еще целого ряда препаратов, подавляющих активность опухолевых клеток.
• Более поздняя практика доказала эффективность применения таких цитостатиков, как ифосфамид и карбоплатин.
• В наши дни (в самых тяжелых случаях) курсы химиотерапии, осуществляемой высокими дозами цитостатических препаратов, предваряют операцию по пересадке костного мозга.

Для лечения подростков и пациентов юношеского возраста иногда применяют сеансы лучевой терапии, хотя прогрессивное развитие противоопухолевого медикаментозного лечения практически свело их значение на нет.

Низкая востребованность радиотерапии объясняется еще и тем обстоятельством, что ганглионейробластомы чаще всего развиваются в организме малолетних детей, облучение которых может привести к крайне опасным отдаленным лучевым поражениям.

Разрабатывая тактику лечения для каждого конкретного случая, команда лечащих специалистов (состоящая из хирурга, химиотерапевта и радиолога) должна учесть два крайне важных фактора:

• прогностические признаки, выявленные у маленьких пациентов в процессе постановки диагноза;
• реакцию злокачественного новообразования на предпринимаемое лечение.

Тщательно проанализировав данные диагностического обследования и действие терапии на состояние опухоли, специалисты выбирают либо интенсивные методы лечения (в случае неблагоприятного прогноза), либо менее агрессивные (при положительном прогнозе).

https://www.youtube.com/embed/QGMegJWNDpU

Прогноз

• Двухлетняя выживаемость больных с ганглионейробластомой в среднем не превышает 70%.
• Наиболее благоприятным прогнозом обладают опухоли, локализованные в области заднего средостения. Выживаемость таких пациентов находится на уровне 80%.
• Выживаемость при ганглионейробластоме, расположенной в забрюшинном пространстве, составляет не более 60%.
• В случае раннего обнаружения опухоли, а также после радикального ее удаления двухлетняя выживаемость пациентов составляет не менее 95%.
• Ганглионейробластома распространенного характера, а также давшая метастазы оставляет шанс на двухлетнее выживание лишь половине заболевших.

Частые вопросы

Что такое Ганглионеврома?

Ганглиоцитома (ганглионеврома) – доброкачественная опухоль из элементов нервных тканей с участием нервных клеток (ганглиев). Может развиваться в любых отделах головного мозга, но чаще в области дна III желудочка. Встречается достаточно редко.

Как проявляется нейробластома?

Так, при нейробластоме забрюшинного пространства увеличиваются размеры живота, больной может жаловаться на боль или дискомфорт, при пальпации обнаруживается плотная, практически несмещаемая опухоль. При росте опухоли в средостении могут отмечаться кашель, затрудненное дыхание и глотание, деформация грудной стенки.

Что такое Ганглиоглиома?

Ганглиоглиомы — это разновидность опухоли головного мозга, которая чаще всего развивается в полушариях головного мозга.

Что за болезнь глиобластома?

Глиобластома — это злокачественное новообразование в головном или спинном мозге.

Полезные советы

СОВЕТ №1

При появлении характерных симптомов, таких как головная боль, тошнота, рвота, нарушения зрения или координации, обязательно обратитесь к врачу для проведения диагностики.

СОВЕТ №2

При подтверждении диагноза ганглионейробластомы, не откладывайте начало лечения, так как раннее обращение к специалистам повышает шансы на успешное излечение.

СОВЕТ №3

Обсудите с врачом все возможные методы лечения ганглионейробластомы, чтобы выбрать оптимальный план терапии, учитывая индивидуальные особенности вашего организма.