Медуллобластома – внутричерепная опухоль у детей, узнайте о ней все

Медуллобластома – злокачественная внутричерепная опухоль, развивающаяся из эмбриональных клеток, чаще всего (в 75% от общего количества пациентов с медуллобластомой) поражающая детей.

Распространенность этого недуга среди детей составляет два эпизода на сто тысяч сверстников. На ее долю приходится каждый пятый случай из числа всех первичных злокачественных новообразований центральной нервной системы у детей. У взрослых этот показатель составляет всего 4%.

Типичный возраст выявления медуллобластом у детей – пять-десять лет. Количество выявленных медуллобластом к десятому году жизни маленьких пациентов составляет 70%. Мальчики страдают от них в два-три раза чаще, чем девочки. У взрослых пациентов медуллобластомы выявляют в возрастном промежутке от 21 года до сорока лет.

Что это за опухоль?

Медуллобластомой называют злокачественную нейроэктодермальную (развивающуюся из клеток-предшественниц нейронов) опухоль ЦНС (центральной нервной системы). В медицинской литературе медуллобластому могут именовать:

• саркоматозной глиомой;
• гранулобластомой;
• эмбриональной нейроглиоцитомой;
• изоморфной глиобластомой;
• нейроспонгиомой;
• сферобластомой;
• нейроспонгиобластомой.

Все вышеперечисленные названия синонимичны и употребляются для названия одного и того же заболевания.

Самым характерным местом локализации медуллобластомы является средняя часть (так называемый червь) мозжечка. У пациентов старше шести лет опухоль, изначально расположенная под наметом мозжечка, стремительно прорастает его червь, распространяется в полушария этого органа и заполняет собой все пространство четвертого желудочка головного мозга.

На фото показана медуллобластома мозжечка

Отличительной особенностью медуллобластом по сравнению с другими злокачественными опухолями мозга является их быстрое метастазирование по ликворопроводящим путям (путям постоянной циркуляции ликвора – спинномозговой жидкости).

Быстрый рост опухоли, перекрывающей каналы циркуляции спинномозговой жидкости, приводит к блокировке ликворооттока. Это заканчивается резким повышением внутричерепного давления у пациента и развитием у него синдрома выраженной внутричерепной гипертензии.

Гистологическое исследование опухолевых тканей выявляет наличие множества низкодифференцированных округлых эмбриональных клеток, имеющих крупное гиперхромное ядро и тонкую цитоплазму.

Мнение врачей:

Медуллобластома – это агрессивная опухоль, которая чаще всего встречается у детей. Врачи подчеркивают, что раннее обнаружение и лечение этого заболевания крайне важны для успешного исхода. Симптомы могут быть разнообразными и включать головные боли, тошноту, рвоту, проблемы с координацией движений. Диагностика обычно включает в себя нейрообразование и биопсию опухоли. Лечение медуллобластомы может включать хирургическое вмешательство, химиотерапию и лучевую терапию. Врачи рекомендуют регулярное наблюдение и следование рекомендациям специалистов для повышения шансов на выздоровление.

https://www.youtube.com/embed/-TcglLi4z78

Причины появления

Большая часть медуллобластом носит спорадический (нерегулярный) характер. Исключение составляют больные, страдающие рядом наследственных болезней, характеризующихся высокой вероятностью возникновения этого злокачественного новообразования. Речь идет о пациентах с синдромами:

Истинные причины развития медуллобластом не установлены по сей день, однако известен ряд факторов риска этого заболевания. К ним можно отнести:

• ранний (до десяти лет) возраст пациента;
• воздействие ионизирующих излучений;
• воздействие патогенных вирусов (герпеса, папилломы человека, цитомегаловируса, вируса Эпштейна-Барр), вызывающих повреждение генома клеток;
• наличие отягощенной наследственности;
• вредное воздействие канцерогенов, содержащихся в пище, средствах бытовой химии, лакокрасочной продукции химических предприятий.

Прорастание медуллобластомы в ствол головного мозга приводит к развитию бульбарного синдрома, проявляющегося в поражении черепных нервов, поскольку их ядра расположены в тканях продолговатого мозга. Развитие бульбарного паралича характерно для поздних стадий заболевания.

Классификация

80% медуллобластом локализуется в черве мозжечка, остальные – в тканях его полушарий.

Гистологическое строение опухолевых тканей делит злокачественное новообразование на следующие виды:

• Классическая недифференцированная медуллобластома;
• Опухоль с нейрональной дифференцировкой;
• Новообразование с глиальной дифференцировкой;
• Медулломиобластома;
• Десмопластическая медуллобластома;
• Липоматозные медуллобластомы, содержащие жировые клетки. Этот вид опухолей является наиболее доброкачественным.

Для определения индивидуального клинического прогноза для каждого пациента большинство специалистов использует классификацию Чанга, предложенную им в 1969 году. В полном соответствии с принципами TNM в ней учитывается размер злокачественного новообразования, степень патологической инфильтрации и его метастазирование.

https://www.youtube.com/embed/lA0Ro5u4RVI

Опыт других людей

Медуллобластома – это злокачественная опухоль, которая развивается в мозге, чаще всего у детей. Это серьезное заболевание, требующее немедленного вмешательства специалистов. Люди, столкнувшиеся с этим диагнозом, описывают его как настоящий удар судьбы. Симптомы могут быть разнообразными, что затрудняет раннюю диагностику. Лечение обычно включает хирургическое вмешательство, химиотерапию и лучевую терапию. Несмотря на сложности, современная медицина делает все возможное для борьбы с этим заболеванием. Важно знать о Медуллобластоме как можно больше, чтобы своевременно обратиться за помощью и повысить шансы на выздоровление.

Симптомы гранулобластомы

Клиническое течение гранулобластом во многом определяется расположением опухоли, выраженностью мозгового синдрома, обусловленного подъемом внутричерепного давления и локализацией метастазов.

• Учитывая мозжечковую локализацию медуллобластомы, у большинства страдающих ею пациентов развивается комплекс симптомов, именуемых мозжечковой атаксией. Самым ярким ее проявлением является наличие «мозжечковой походки», при которой больной ходит, расставляя ноги и балансируя руками, восстанавливая равновесие и предотвращая падение. Нарушенная координация движений приводит к частым падениям пациента, сильно раскачиваемого из стороны в сторону.
• Прорастание опухоли в ствол головного мозга приводит к резкому ухудшению состояния пациента, проявляющемуся в расстройстве гемодинамики (движения крови по сосудам) и дыхания.
• Неврологическая симптоматика включает такие расстройства, как: паралич взора, нарушение глоточного рефлекса, патологический нистагм (непроизвольные ритмичные движения глаз), расстройство содружественных движений глазных яблок (их конвергенции).
• Вовлечение в опухолевый процесс головного мозга приводит к различным нарушениям чувствительности и параличу нижних конечностей.
• Симптоматика общемозговых проявлений выражается в чрезмерной раздражительности, психомоторном возбуждении, утрате правильной ориентации в пространстве, времени и представлениях о собственной личности.
• У пациента часто наблюдаются приступы судорог, утренние головные боли, постоянная тошнота и многократная рвота – характерная симптоматика интракраниальной (внутричерепной) гипертензии.

Причиной несвоевременного обнаружения гранулобластом у маленьких детей являются физиологические особенности строения их черепной коробки. Пластичность мозга, эластичность сосудов и увеличенные размеры черепа задерживают проявления синдрома внутричерепной гипертензии.

Именно поэтому медуллобластомы выявляются уже после их прорастания не только в полушария мозжечка и в четвертый желудочек головного мозга, но и в структуры бульбарного отдела.

Еще одним фактором, значительно ухудшающим состояние больных, является наличие метастазов. Их размеры и локализация определяют характер клинической картины в каждом конкретном случае.

Необычность гранулобластом состоит в том, что они (в отличие от других опухолей головного мозга, не метастазирующих за пределы ЦНС) способны давать метастазы в ткани легких, печени и костей.

https://www.youtube.com/embed/ydm202vsw1o

Диагностика

Для постановки правильного диагноза невролог суммирует данные, полученные в результате целого комплекса исследований:

• Магнитно-резонансной или компьютерной томографии головного мозга. С помощью компьютерной томографии определяют локализацию и размер опухоли, а также уровень инфильтрации опухолевых тканей. МРТ делает возможным выявление даже минимальных изменений в строении тканей головного мозга.
• Данные позитронно-эмиссионной томографии позволяют выявить наличие онкомаркеров в крови и оценить ход процесса метастазирования.
• Процедура нейросонографии грудничков с открытыми родничками позволяет осуществить раннюю диагностику медуллобластомы.
• Комплекс лабораторных исследований включает: общие анализы крови и мочи, биохимический анализ крови, гистопатологический анализ (биопсию) опухолевых тканей.

Помимо лабораторных и аппаратных исследований пациент проходит через процедуру осмотра:

• Нейрохирургом.
• Офтальмологом. Результаты проведенной им офтальмоскопии чаще всего свидетельствуют о наличии внутричерепной гипертензии.

Лечение

Лечение медуллобластом является комплексным, совмещающим хирургическое удаление опухоли, лучевую и химическую терапию.

• Тотальное удаление раковой опухоли осуществляется путем применения микрохирургических методов и интраоперационной магнитно-резонансной навигации.
• При полном удалении медуллобластомы и отсутствии метастазов лучевая терапия назначается в низких дозах: это позволяет избежать значительных побочных эффектов. При неполном удалении опухоли или при выявлении метастазов дозы радиационного воздействия значительно возрастают. Если злокачественное образование достигло значительных размеров, лучевую терапию применяют до хирургического вмешательства. Цель радиационного воздействия – уменьшение опухоли до операбельных размеров. Лучевая терапия противопоказана деткам, не достигшим трехлетнего возраста.
• Курс химиотерапии применяют после удаления опухоли и курса радиотерапии. Наибольшей эффективностью отличается лечение прокарбазином, винкристином и нитрозомочевиной.
• Новой методикой лечения медуллобластомы, предложенной американскими специалистами, являетсяиспользование генномодифицированного вируса кори. Лабораторные исследования, проведенные на мышах, показали способность этого вируса убивать раковые клетки в течение трех суток.

Осложнения

Самым частым осложнением медуллобластомы является возникновение водянки головного мозга (гидроцефалии). Оно обусловлено нарушением ликворооттока, возникающего из-за быстрого роста опухоли, перекрывающей или отверстия Мажанди и Люшка, или узкий канал, именуемый водопроводом мозга.

Гидроцефалия проявляется круглосуточными стойкими головными болями, тошнотой, постоянным запрокидыванием головы, характерным смещением глазных яблок книзу, косоглазию и развитию нистагма. У детей черепная коробка значительно увеличивается в размерах.

Прогноз при медуллобластоме у детей и взрослых

Уровень смертности и инвалидизации пациентов, страдающих медуллобластомой, чрезвычайно высок.

• Послеоперационная смертность держится на уровне 5%, а пятилетняя выживаемость прооперированных больных составляет не более 30%.
• Выживаемость мальчиков, превышающая пять лет, составляет не более 24%, а девочек – около 10%.
• Злокачественность опухоли тем выше, чем младше ребенок, поскольку ствол головного мозга, отвечающий за жизненно важные функции, вовлекается в опухолевый процесс чрезвычайно быстро.
• Прогноз для прооперированных пациентов с рецидивировавшей опухолью чаще всего является неутешительным.

Видеоролик о высокодозной химиотерапии медуллобластомы у детей старше 4 лет:

Частые вопросы

Сколько живут после удаления медуллобластомы?

Наихудший прогноз заболевания у больных с рецидивом опухоли после операции. Средняя продолжительность жизни после выявления роста опухоли на исходном месте после её удаления составляет 13—18 месяцев.

Можно ли вылечить Медуллобластому?

Общая выживаемость детей с медуллобластомой, при отсутствии распространения заболевания на другие области, составляет 70–80%. При распространении заболевания на другие области средняя выживаемость составляет около 60%. Однако лечение и прогноз могут зависеть от конкретного вида и молекулярной подгруппы медуллобластомы.

Сколько живут дети с опухолью мозга?

Если характер опухоли полу доброкачественный, можно говорить о продолжительность жизни или временном интервале до продолженного роста новообразования от 3 и до 5 лет. В случае относительно злокачественного характера опухоли пациенты живут 2-3 года.

Какая самая опасная опухоль мозга?

Глиобластома головного мозга – агрессивная злокачественная опухоль головного мозга у взрослых, которая имеет быстрые темпы роста, разрушает окружающие здоровые ткани и часто имеет неблагоприятный прогноз.

Полезные советы

СОВЕТ №1

При обнаружении любых симптомов, которые могут указывать на наличие медуллобластомы у ребенка, обратитесь немедленно к врачу. Раннее обнаружение опухоли увеличит шансы на успешное лечение.

СОВЕТ №2

Изучите все доступные материалы о медуллобластоме, чтобы быть информированным родителем или опекуном. Знание о заболевании поможет вам лучше понять процесс лечения и поддержать ребенка в этот трудный период.