Экстрофия мочевого пузыря — порок внутриутробного развития

Существует множество пороков внутриутробного развития плода. Их появление зависит от ряда причин, предопределяющих возможность возникновения. Одним из основных нарушений в развитии считается экстрофия мочевого пузыря.

Экстрофия мочевого пузыря у детей

По результатам статистических данных, на каждые 50000 малышей появляется один с подобной аномалией развития. Патологическое состояние развивается при внутриутробном развитии на 4-5 неделе от момента зачатия. Болезнь регистрируется до 6 раз чаще у мальчиков, чем у девочек.

Экстрофия мочевого пузыря – состояние, при котором сам мочевой пузырь находится снаружи, а не внутри, при отсутствующей передней брюшной стенке.

Моча у детей выделяется через мочеточники наружу, вызывая постоянное раздражение и способствуя возможному проникновению инфекций. Без необходимого лечения только 1/3 заболевших доживает до 20 лет.

По классификации МКБ-10 заболевание носит код Q 64.1.

Мнение врачей:

Экстрофия мочевого пузыря – редкое врожденное заболевание, при котором стенки мочевого пузыря не закрываются полностью в процессе развития плода, что приводит к его частичному выворачиванию наружу. Врачи отмечают, что данное состояние требует хирургического вмешательства в самом раннем детском возрасте для исправления деформации и восстановления функциональности органов мочеполовой системы. Несмотря на сложность операций, современные методы хирургии позволяют добиться хороших результатов и обеспечить пациентам возможность вести полноценный образ жизни. Важно своевременное выявление и лечение экстрофии мочевого пузыря с целью предотвращения осложнений и обеспечения наилучшего прогноза для здоровья ребенка.

https://www.youtube.com/embed/Tj5aH4v07LI

Причины

Определенных причин появления заболевания не выявлено, считается, что спровоцировать недуг могут определенные факторы:

• наследственная предрасположенность – высокий процент вероятности при старших детях, с таким же пороком или при рождении малыша от рожденного с экстрофией;
• отдельные виды антибактериальных средств, длительный и бесконтрольный прием;
• проживание в загрязненных радиацией местностях – повышенный фон может послужить толчком для изменений плода;
• рентгенологические исследования, проводимые до окончания первого триместра беременности;
• повышенный уровень прогестерона – переизбыточное поступление гормона в организм способно включить механизм развития заболевания.

Низкий социальный уровень беременной, постоянное употребление алкогольных, слабоалкогольных и табачных изделий (на протяжении длительного периода времени) является одним из главных факторов возникновения внутриутробных дефектов развития.

Стадии

В зависимости от уровня тяжести состояния, различают несколько степеней патологии.

Первая степень характеризуется:

• размер видимого дефекта брюшной стенки не более 4 см;
• диастаз лонных костей до 4 см;
• передняя стенка мочевого пузыря незначительно нарушена.

Вторая:

• дефект брюшной стенки от 4 до 8 см;
• промежуток между лонным сочленением до 6 см;
• стенки мочевого пузыря имеют выраженные нарушения.

Третья:

• размер дефекта брюшины не менее 8 см;
• диастаз костей лона более 6 см;
• стенки мочевого пузыря значительно нарушены.

От сложности аномалии развития зависит тяжесть состояния новорожденного.

https://www.youtube.com/embed/V5aTBccxEDg

Опыт других людей

Экстрофия мочевого пузыря – редкое врожденное заболевание, при котором часть стенки мочевого пузыря не закрывается полностью в процессе развития плода. Люди, столкнувшиеся с этим пороком, описывают его как сложное состояние, требующее множества хирургических вмешательств и постоянного медицинского наблюдения. Они отмечают, что это заболевание влияет не только на физическое, но и на эмоциональное благополучие пациента. Однако, благодаря современным методам лечения и поддержке специалистов, люди с экстрофией мочевого пузыря могут вести полноценную жизнь и достигать своих целей.

Симптомы

Заболевание определяется с момента рождения, ввиду явной симптоматики:

• внизу живота новорожденного, через дефект брюшины, видна ярко-красная стенка мочевого пузыря;
• из мочеточников постоянно выделяется моча;
• анус передвинут вперед, к мочевому пузырю;
• отсутствует пупочный рубец.

В зависимости от половой принадлежности, у малышей наблюдаются патологические изменения.

• расщепление стенки уретры;
• недоразвитие полового органа – член короткий, направленный вверх;
• возможно проявление крипторхизма – наличие одного яичка.

У девочек:

• расщепление уретры или полное ее отсутствие;
• раздвоение клитора;
• спайки в области половых губ;
• удвоенное влагалище, с расположенным внизу входом в недоразвитое влагалище.

https://www.youtube.com/embed/w2xK9YmQTgg

Диагностика

Первичное диагностирование проводится при рождении ребенка. В связи с явно выраженными признаками экстрофии, диагноз устанавливается неонатологом при первичном осмотре.

Для исключения или подтверждения сопутствующих патологий, дополнительно назначаются:

• цистоскопическое исследование;
• эндоскопия;
• УЗИ;
• компьютерная томография;
• анализы на генетические изменения.

Лабораторные исследования позволяют оценить степень тяжести болезни и общее состояние всех органов и систем брюшной полости.

Лечение

Единственным методом лечения недуга является хирургическое вмешательство. Схема лечения строго индивидуальна и зависит от степени тяжести порока.

Стандартная схема хирургических манипуляций проходит по этапам:

1. В первые 10 суток от момента рождения проводится начальное закрытие мочевого пузыря. Проводится остеотомия (сводятся раздвинутые лонные кости), мочевой пузырь моделируют, помещают внутрь и закрывают переднюю брюшную стенку.
2. Последующая пластика половых органов проводится в разные временные отрезки – в зависимости от пола новорожденного. Операция, кроме восстановления половой системы, способствует изменению вместимости мочевого пузыря, его росту. У мужского пола операция проводится с первого по второй год жизни – пластика члена и уретры, у женского – одновременно с начальным этапом оперативного вмешательства (первые 10 суток).
3. Пластические изменения шейки мочевого пузыря – позволят контролировать процесс мочеиспускания, за счет пересадки мочеточников. Операция рекомендуется в возрасте от 5 лет. Необходимое условие – общий объем пузыря должен достигать 80 мл.

При недоразвитии мочевого пузыря, проводится аугментация – искусственное увеличение или формирование нового органа за счет толстой или тонкой кишки. При данном виде оперативной помощи часто необходима постоянная катетеризация.
На видео о лечении экстрофии мочевого пузыря:

Осложнения

Количество возможных осложнений напрямую зависит от успешности проведенной операции. Основное внимание в послеоперационном периоде сосредоточено на предотвращении развития гипотермии. Для поддержания необходимой температуры и уровня влажности используют кувез. Для предотвращения развития перитонита, сепсиса детям назначается антибактериальная терапия, начиная с первых дней жизни.

Вторичные осложнения, появляющиеся после хирургических манипуляций, представлены:

• спаечным процессом;
• кишечной непроходимостью;
• болевым синдромом в районе брюшины.

От момента первичной операции и до завершающего этапа, на месте стенки брюшины находится полиэтиленовый материал, заменяющий ее.

Весь период (до закрытия отверстия собственными тканями) ребенку прописываются три независимые группы антибиотиков, для предотвращения возможного инфицирования.

После окончания всех оперативных манипуляций, лечение не прекращается. Пациенты всю оставшуюся жизнь проходят профилактические осмотры у специалистов, получают необходимое лечение в санаториях.

При нарушении рекомендованных схем лечения и нормативов жизни, возможно развитие болезней:

Частые вопросы

Что такое Экстрофия мочевого пузыря?

Экстрофия мочевого пузыря – это врожденный порок развития, характеризующийся несостоятельностью передней стенки мочевого пузыря и соответствующей ей передней стенки брюшины. В результате этого, содержимое пузыря выступает наружу, обнажая его внутренние структуры.

В каком возрасте проводят операцию формирования мочевого пузыря при Экстрофии?

Предпочтительно – в возрасте 4-6 лет. При выполнении пластики шейки мочевого пузыря у детей в возрасте 1-3 лет мочевой пузырь может прекратить свое развитие.

Можно ли восстановить мочевой пузырь?

Таким образом, никто не может гарантировать полное восстановление функции мочевого пузыря. Однако существует несколько способов улучшить его функцию и качество жизни в целом.

Как долго восстанавливается мочевой пузырь?

ПОСЛЕОПЕРАЦИОННЫЙ ПЕРИОД ТУР МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ Реабилитационный период, как правило, продолжается около двух-трех недель.

Полезные советы

СОВЕТ №1

При обнаружении у себя или у ребенка признаков экстрофии мочевого пузыря обратитесь к врачу для диагностики и назначения лечения. Раннее выявление и начало терапии увеличивают шансы на успешное восстановление.

СОВЕТ №2

Поддерживайте ребенка морально и эмоционально. Экстрофия мочевого пузыря может повлиять на психологическое состояние ребенка, поэтому важно создать ему поддерживающую атмосферу.

СОВЕТ №3

Изучите информацию о методах лечения и реабилитации при экстрофии мочевого пузыря. Образование и понимание процесса помогут вам принимать осознанные решения и быть активно вовлеченными в процесс лечения.