Быстропрогрессирующий гломерулонефрит — скоротечная болезнь почек, приводящая к терминальной стадии почечной недостаточности

Быстропрогрессирующий или злокачественный гломерулонефрит (БПГН)  – это неотложное нефрологическое состояние, характеризующееся стремительно развивающейся почечной недостаточностью с удвоением креатинина за 3 месяца.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит

Заболевание вызывается повышением проницаемости стенок капилляров клубочков, их разрывом, скоплением белков плазмы и макрофагов в пространстве Боумена капсулы нефрона.

При БПГН в более 50% случаев в пространстве Боумена нефронов обнаруживаются фиброзно-клеточные экстракапиллярные полулуния. Изменения сопровождаются клиническими признаками, характерными для острого нефротического синдрома.

Заболевание требует немедленного вмешательства, проведения терапевтических мероприятий. БПГН отмечается у 2-10% больных, страдающих гломерулонефритами, характеризуется скоротечностью – от появления первых симптомов до угрожающих жизни признаков проходит несколько недель или месяцев.

У детей заболевание развивается исключительно редко, составляет 3-5% случаев от общего числа страдающих гломерулонефритом. Чаще отмечается у подростков.
Видео обзор образца почки при бестропрогрессирующем гломерулонефрите:

Мнение врачей:

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит – серьезное заболевание, требующее немедленного вмешательства специалистов. Врачи подчеркивают, что данное состояние характеризуется быстрым ухудшением функции почек и может привести к терминальной стадии почечной недостаточности в короткие сроки. Это требует немедленного диагноза и назначения адекватного лечения для предотвращения развития осложнений. Важно обратить внимание на первые симптомы заболевания, такие как отеки, белок в моче, повышенное давление, чтобы своевременно обратиться к врачу и начать необходимое лечение. Врачи рекомендуют соблюдать все предписания специалистов и регулярно проходить обследования для контроля состояния почек и предотвращения прогрессирования заболевания.

https://www.youtube.com/embed/6r3xtl9PMQI

Этиология и патогенез

Различают первичный и вторичный злокачественный гломерулонефрит:

• Первичный — развивается в результате действия повреждающих белковых и клеточных факторов на стенки капиллярных клубочков.
• Вторичный — быстропрогрессирующий гломерулонефрит возникает в составе симптомокомплекса системной красной волчанки, синдрома Гудпасчера, васкулита и других системных заболеваний.

Первичный быстропрогрессирующий гломерулонефрит развивается в результате повреждения иммунными комплексами стенок капилляров. Под их действием происходит разрыв капилляров клубочков, в результате чего пространство Боумена заполняется  макрофагами, клетками эпителия, фибробластами.

Фибробласты, поступающие из интерстиция, продуцируют коллаген 1 и 3 типа, что приводит к необратимым явлениям в Боуменовом пространстве – фиброзному изменению, формированию полулуний.

В полулуниях обнаруживаются в высокой концентрации хемокины – белки, продуцирующиеся в начале иммунной реакции на аллерген, контролирующие степень активности иммунных клеток макрофагов.

Степень повреждения нефронов коррелирует с количеством хемокинов, концентрацией макрофагов в почечных клубочках – чем выше их концентрация, тем тяжелее прогноз быстропрогрессирующего

гломерулонефрита

.

Необратимые явления связаны с фиброзом полулуний, возникающим при появлении волокон фибрина в пространстве Боумена.

Классификация БПГН основана на преимущественном характере повреждения нефрона, критериями служат:

• тип свечения при ИФ-микроскопии (иммунофлюоресцентной);
• вид повреждающего фактора – иммунные комплексы, антитела к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА), антитела БМК к базальной мембране клубочков.

Различают пять типов быстропрогрессирующего гломерулонефрита:

1. антительный – 5% случаев;
2. иммунокомплексный – 30-40%;
3. малоиммунный – 50%;
4. смешанный – антительный + малоиммунный;
5. идиопатический – 5-10%.

Тип 1 — Антительный

Антительный  быстропрогрессирующий гломерулонефрит обусловлен повреждающим действием стенок капилляров антителами к мембране клубочков. Распознается по линейному иммунофлюоресцентному свечению антител в почечном биоптате – материале, полученном при биопсии почки, циркуляции комплексов БМК в крови.

Отмечается синдром Гудпасчера, изолированный гломерулонефрит.

https://www.youtube.com/embed/-zkvO8SwEW8

Опыт других людей

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит – это серьезное заболевание почек, которое может привести к терминальной стадии почечной недостаточности всего за несколько недель или месяцев. Люди, столкнувшиеся с этим заболеванием, описывают его как стремительно прогрессирующее и угрожающее их здоровью. Симптомы могут включать в себя отеки, высокое давление, белок в моче и кровь в моче. Пациенты часто ощущают усталость, слабость и потерю аппетита. Для многих это становится настоящим испытанием, требующим комплексного лечения и поддержки. Своевременное обращение к врачу и соблюдение рекомендаций специалистов играют ключевую роль в управлении этим заболеванием и предотвращении его осложнений.

Тип 2 — Иммунокомплексный

При иммунокомплексном БПГН отмечается:

• гранулярное иммунофлуоресцентное свечение;
• присутствие иммунных комплексов в мезангии, капиллярной стенке клубочков;
• снижение уровня комплемента.

Иммунокомплексный быстропрогрессирующий гломерулонефрит чаще всего развивается после стрептококковой инфекции, отмечается при системной красной волчанке, инфекционном эндокардите, мезангиокапиллярном гломерулонефрите, криоглобулинемии, геморрагическом васкулите, висцеральном абсцессе, гепатитах В, С, сифилисе, ювенильном ревматоидном артрите.

https://www.youtube.com/embed/v5ApXd_YBR4

Тип 3 – Малоиммунный (иммунонегативный)

Повреждения капсулы нефрона вызываются при малоиммунном типе клетками неспецифического иммунитета – нейтрофилами и моноцитами. Свечение почечного биоптата отсутствует, в сыворотке выявляются антитела к протеиназе или миелопероксидазе.

Малоиммунный тип БПГН наблюдается при АНЦА-ассоциированном васкулите (Вегенера).

Тип 4 — Смешанный

Для смешанного типа злокачественного гломерулонефрита характерно:

• линейное иммунофлюоресцентное свечение почечного биоптата;
• присутствие в крови антител БМК;
• антител к цитоплазме нейтрофилов.

Иногда отмечается разрастание клеток мезангия почечных клубочков.

Тип 5 — Идиопатический

При истинном идиопатическом быстропрогрессирующем гломерулонефрите не удается выявить повреждающий фактор. Для этой разновидности болезни не характерно иммунофлюоресцентное свечение почечного биоптата.

Для идиопатического  БПГН не характерно присутствие в крови иммуннокомплексов, антител, уровень комплемента не изменяется. Предполагается, что причиной патологии служит повреждающее действие клеток иммунной системы.

Для детей более характерен иммунокомплексный тип быстропрогрессирующего гломерулонефрита (85% случаев), в 13-15% случаев встречается малоиммунная форма, в 5-7% случаев отмечается антительный гломерулонефрит.

Смешанный и идиопатический гломерулонефрит у детей встречается исключительно редко.

Клиническая картина

В клинической картине болезни выделяются  две составляющие:

• симптомы острого нефрита;
• признаки стремительно нарастающей почечной недостаточности.

Состояние больного характеризуется как тяжелое, с быстро нарастающими почечными симптомами, с появлением:

• отеков подкожной клетчатки вплоть до развития анасарки – отека всего тела;
• крови в моче — урина приобретает темную окраску мясных помоев;
• роста артериального давления;
• снижением объема суточной мочи;
• признаков анемии.

К внепочечным симптомам БПГН относятся:

• головная боль;
• геморрагическая сыпь при малоиммунном БПГН;
• кровотечение из легких в случае антительном гломерулонефрите;
• пурпура, анемия при иммунокомплексном типе;
• боль в горле, полипы, синуситы;
• астма, пневмония.

Диагностика

Основой диагностики служит иммунофлуоресцентное исследование и биопсия почек. Биопсия проводится в день обращения. Эта мера диагностики тем более оправдана, что скорость нарастания почечной недостаточности сравнима с темпами острой почечной недостаточности и укладывается иногда в несколько дней.

Задача дифференциальной диагностики заключается в распознавании БПГН от болезней, имеющих сходное клиническое течение:

• тубулоинтерстициального нефрита;
• антифосфолипидной нефропатии;
• канальцевого некроза;
• холестериновой эмболии внутрипочечных артерий;
• склеродермической нефропатии.

Для выбора способа лечения БПГН проводят лабораторную диагностику.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит характеризуется следующими изменениями:

• в общем анализе крови – нормохромная анемия, высокий СОЭ, повышение количества нейтрофилов, тромбоцитоз;
• в общем анализе мочи – протеинурия, лейкоцитурия, присутствие цилиндров;
• в биохимическом анализе крови – высокое содержание калия, креатинина, мочевой кислоты;
• понижение скорости клубочковой фильтрации;
• присутствие иммуноглобулиновых комплексов, АНЦА, БГМ антител.

Лечение

Принципы лечения всех видов быстропрогрессирующего гломерулонефрита одинаковы, и направлены на предотвращение необратимых явлений, утратой функции почки. Основой лечения служит иммуносупрессивная терапия, направленная на подавление аутоиммунных реакций.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит – заболевание, лечение которого начинается еще до подтверждения диагноза, так как никакие возможные побочные явления не сравнятся по тяжести с риском летального исхода от прекращения работы почек.

Больному следует соблюдать постельный режим, диету с резким снижением количества соли (до 1-2 г/сутки), белка из расчета 2 г/1 кг веса.

Для лечения быстропрогрессирующего гломерулонефрита  назначают препараты:

• глюкокортикостероиды;
• цитостатики (циклофосфамид);
• интенсивный плазмаферез;
• иммуносупрессанты;

Лечение антительного типа БПГН — при  креатинине менее 600 мкмоль/л:

• преднизолон в дозировке 1 мг на 1 кг в сутки;
• циклофосфамид – 2-3 мг на 1 кг веса в сутки;
• плазмаферез 12-14 сеансов

Если показатели креатинина превышают 600 мкмоль/л, больному делают гемодиализ.

При иммунокомплексной форме назначается пульс-терапия внутривенных введений метилпреднизолона в течение 3-5 дней, после чего — прием преднизолона внутрь.

При криоглобулинемии используют цитостатики, плазмаферез, в случае системной красной волчанке назначаются цитостатики.

При тяжелом протекании малоиммунной формы болезни назначаются:

• циклофосфамид в таблетках или внутривенно;
• кортикостероиды в высокой дозировке.

При менее тяжелом протекании болезни применяют вместо циклофосфамида ритуксимаб в сочетании с кортикостероидами и супрастином.

Заболевание смешанного типа БПГН протекает в тяжелой форме, требует более агрессивного лечения. Лечат смешанную форму, как антительную, с использованием гормональных препаратов, цитостатиков, плазмофереза.

При идиопатической форме болезни врачи продолжают лечить по протоколу малоиммунного типа с использованием пульс-терапии цитостатиками (циклофосфамида).

Последствия

Прогноз протекания болезни после лечения определяется степенью повреждения клубочкового аппарата почки, степенью поражения внутренних органов:

• При полной ремиссии – поддерживающая терапия продолжается 18 месяцев.
• Характер поддерживающей терапии определяется заболеванием, вызвавшим БПГН.
• Гипертензию контролируют препаратами ингибиторами АПФ или блокаторами рецепторов ангиотензина. Обязательно назначение этих препаратов при протеинурии более 500 мг/с.

Прогноз

При поражении 30-50% почечных клубочков больным проводится агрессивная иммуносупрессивная иммунотерапия, прогноз заболевания сложный.

Если поражено менее 30% клубочков, функция почки может восстановиться. Прогноз в этих случаях благоприятный, иммунносупрессивной терапией удается стабилизировать состояние у 80% больных. А период ремиссии может продолжаться до 4 лет у 43% больных.

Тяжелый прогноз при поражении более 50% клубочков. В этом случае выживаемость составляет 6-12 месяцев. При трансплантации почки существует вероятность возникновения быстропрогрессирующего гломеролунефрита.

Частые вопросы

Почему при гломерулонефрите поражаются обе почки?

Особенности гломерулонефрита Поражаются всегда обе почки, из-за чего из крови не удаляются токсины, соли, конечные продукты обмена веществ, избыточная жидкость. Постепенно в патологический процесс гломерулонефрита у взрослых вовлекаются канальцы почек, и нефрон (единица почечной ткани) погибает.

Как называется почка при остром гломерулонефрите?

Гломерулонефри́т (также клубо́чковый нефри́т, сокращённо ГН) — заболевание почек, характеризующееся поражением гломерул (клубочков почек).

Что поражается при остром гломерулонефрите?

Гломерулонефрит, который еще называют клубочковым нефритом, – двустороннее аутоиммунное воспалительное заболевание почек с преобладающим поражением почечных клубочков и включением в патологический процесс почечных канальцев, интерстициальной ткани и сосудов.

Какие осложнения характерны для Хгн?

Осложнения хронического гломерулонефрита: Острая и хроническая почечная недостаточность. Инфекционные поражения почек. Нефротический криз.

Полезные советы

СОВЕТ №1

При первых признаках заболевания, таких как отеки, белок в моче, повышенное давление, обратитесь к врачу для проведения обследования почек.

СОВЕТ №2

Следите за своим давлением и уровнем белка в моче, регулярно проходите медицинские обследования для своевременного выявления проблем с почками.

СОВЕТ №3

При диагнозе быстропрогрессирующего гломерулонефрита строго соблюдайте рекомендации врача по лечению и приему прописанных препаратов.