Болезнь Кашина-Бека: причины, клиническая картина, методы лечения

Болезнь Кашина-Бека – дегенеративное поражение опорно-двигательной системы, которое носит эндемический характер. Основу патологии составляет нарушение окостенения и остановка развития трубчатых костей.

Как следствие, суставные ткани деформируются, причем этот процесс сопровождается развитием остеофитоза.

Клиническая картина

По МКБ-10 недуг относится к категории M12.1. Болезнь Кашина-Бека. Впервые его выявили приблизительно 150 лет назад у жителей некоторых частей России – в области реки Уров и прилегающих регионах.

Именно поэтому нарушение нередко называют уровской болезнью. Описали нарушение Н.И. Кашин и А.Н. Бек. Именно их именами и назвали патологию.

При проведении последующих исследований недуга было установлено, что он имеет более широкое распространение. Сегодня к эндемическим регионам относят Корею, Киргизию, некоторые части Амурской области, северные регионы Китая. Также случаи заболевания были зафиксированы в Бурятии, Якутии, Приморском крае. Помимо этого, болезнь встречается на северо-западе Украины.

Основой патологии является генерализованная дегенерация скелета. Прежде всего страдают концевые отделы трубчатых костей, в которых находятся зоны роста. В результате кости увеличиваются по длине. Также в этих зонах наблюдается утолщение и склерозирование хрящевых тканей, после чего они почти полностью исчезают.

Процесс сопровождается деформацией суставов. На них появляются дефекты различных размеров и формы. Впадины суставов напоминают нишу или колокол. В эти полости вклиниваются эпифизы.

Вследствие поражения зон роста человек начинает намного медленнее развиваться. Для пациентов с таким диагнозом характерны короткие пальцы.

При таком заболевании поверхности суставов не соответствуют друг другу. В некоторых зонах происходит отслоение суставного хряща. Постепенно он начинает разрушаться, что провоцирует появление деформирующего артроза. На этом этапе появляются остеофиты.

Эти процессы провоцируют смещение суставных поверхностей и появление подвывихов. Поврежденные суставы деформируются. В них существенно снижается объем двигательной активности и возникают мышечные контрактуры.

Помимо этого, наблюдается увеличение ворсин синовиальной оболочки. С фрагментами отмерших хрящей они отрываются и попадают в суставную полость. В результате появляется так называется суставная мышь. Для этого состояния характерны симптомы умеренного реактивного синовита.

Также происходит деформация замыкательных пластин позвонков. В их углубления попадают межпозвоночные диски. При этом на позвонках появляются костные разрастания.

Мнение врачей:

Болезнь Кашина-Бека, или миастения, является редким наследственным заболеванием, характеризующимся ослаблением и быстрым утомлением скелетных мышц. Причиной этого заболевания является генетическая мутация, влияющая на передачу нервно-мышечных импульсов. Клиническая картина болезни проявляется в слабости мышц, особенно в лицевой и шейной области, что может привести к затруднениям при глотании и дыхании.

Для диагностики болезни Кашина-Бека необходимо провести электромиографию и анализы на наличие специфических антител. Лечение этого заболевания направлено на симптоматическую терапию, включающую прием противочумных препаратов, физиотерапию и реабилитацию под контролем врачей. В некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство для улучшения функций определенных мышечных групп. Важно помнить, что болезнь Кашина-Бека требует комплексного подхода к лечению и постоянного наблюдения со стороны специалистов.

https://www.youtube.com/embed/XHL4iz3ys8I

Причины

Есть несколько теорий относительно причин появления патологии. Самым достоверным вариантом является минеральная теория Виноградова. Согласно этому исследованию, причиной проблем считается нарушение количества кальция и других веществ в организме.

Для региона, в котором зафиксировано большое количество случаев заболевания, характерно чрезмерное количество марганца, железа и стронция в почве, воде, пище.

Китайские ученые также выдвинули предположение о наличии гипоселенизма. Согласно этой теории, в почве и воде не хватает селена. В любом случае заболевание обусловлено нарушением баланса микроэлементов. Потому в основе его развития лежат нарушения в питании. Также провоцирующим фактором недуга считается рахит.

Симптомы болезни Кашина-Бека

В подростковом возрасте болезнь развивается очень плавно и незаметно. На начальной стадии возникают такие признаки:

Прежде всего поражаются межфаланговые суставы рук. Патология может поражать локти, лучезапястные суставы и другие элементы. При этом болевой синдром носит ноющий характер и нарастает вечером и ночью. Иногда появляются признаки блокады сустава. Они обусловлены защемлением суставной мыши.

Проявления болезни зависят от степени ее тяжести. Существуют такие стадии развития патологии:

1. Утолщение межфаланговых суставов. При этом страдают 2, 3, 4 пальцы. Аномалия сопровождается снижением двигательной активности суставов, возникают болевые ощущения при нагрузках.
2. Множественное поврежденное суставов. Для этого нарушения характерно искривление и утолщение суставов. Также наблюдается снижение их подвижности и возникает хруст.
3. Искривление суставов. На этом этапе резко останавливается рост человека, возникает плоскостопие, укорачивание шеи. Нередко люди сталкиваются с нарушением походки.

В запущенных случаях возникают такие проявления:

Клинические проявления уровской болезни

https://www.youtube.com/embed/Sticfc8824E

Опыт других людей

Болезнь Кашина-Бека, или муковисцидоз, вызывает озабоченность у многих людей из-за ее серьезности. Причиной этого генетического заболевания является мутация гена CFTR, которая приводит к нарушению работы желез внешней секреции. Клиническая картина болезни включает в себя проблемы с дыхательной системой, пищеварением, а также возможные осложнения, такие как инфекции легких. Лечение муковисцидоза направлено на облегчение симптомов и улучшение качества жизни пациента. Это включает в себя прием лекарств, физиотерапию, специальную диету и регулярные медицинские обследования. Важно помнить, что раннее выявление и комплексное лечение муковисцидоза могут значительно улучшить прогноз заболевания.

Диагностика

Чтобы поставить точный диагноз, назначают лабораторные исследования:

1. Общий анализ крови – при этом заболевании можно выявить анемию, незначительное увеличение количества лимфоцитов и уменьшение объема нейтрофилов.
2. Биохимическое исследование крови – нарушение минерального состава проявляется в виде избыточного количества кальция и гипофосфатемии. При этом нарушении кальций из костных структур попадает в кровь.
3. Биохимическое исследование мочи – в биологической жидкости удается выявить снижение объема кальция и превышение количества фосфора.

Чтобы подтвердить диагноз, нужно провести

рентгенографию

пораженных суставов. Нарушение обычно имеет симметричный характер. При этом в большей степени страдают метаэпифизарные области костей и суставы.

https://www.youtube.com/embed/795uOO4ro4A

Методы лечения

Основой заболевания является нарушение баланса микроэлементов. Чтобы замедлить или остановить развитие недуга, нужно принимать препараты селена, кальция, фосфора.

Также обязательно необходимо применять витамины группы В, D, С. Очень важно использовать цианокобаламин и тиамин.

Для улучшения метаболизма в поврежденных тканях показаны препараты-биостимуляторы. К ним относят алоэ, АТФ и т.д.

Чтобы справиться с болевыми ощущениями и уменьшением мышечных контрактур, необходимо применять средства физиотерапии. К ним относят радоновые ванны, парафиновые и грязевые аппликации, УВЧ, ультразвуковое воздействие.

Такие процедуры назначают курсами. Чаще всего их проводят в специализированных санаториях. Чтобы повысить эффективность физиотерапевтических процедур, обязательно назначают массаж и лечебную гимнастику.

В запущенных случаях справиться с заболеванием консервативными способами не удастся. Таким людям необходима ортопедическая коррекция повреждений. Также может возникать потребность в проведении хирургического вмешательства.

Чем опасно заболевание

Если вовремя не начать лечение патологии, есть риск развития опасных осложнений. К ним относят следующее:

• защемление внутрисуставного тела;
• вторичный артрит;
• радикулит.

Прогноз

Заболевание имеет благоприятный для жизни прогноз. Если начать терапию на начальной стадии патологии, выздоровление наступает у 30 % пациентов. В сложных ситуациях адекватное лечение способствует стабилизации процесса.

Болезнь Кашина-Бека – достаточно сложное нарушение, которое может стать причиной негативных последствий для здоровья. Чтобы справиться с недугом, нужно своевременно обратиться к врачу и четко следовать его рекомендациям.

Дифференциальная диагностика болезни Кашина-Бека, смотрите в нашем видео:

Частые вопросы

Что такое болезнь Кашина Бека?

Болезнь Кашина — Бека (уровская болезнь) — редкое заболевание, возникающее в результате дефицита селена, избытка фосфора и марганца, которое проявляется нарушением роста и созревания эпифизов костей, что ведёт к замедлению их роста, а так же остеоартриту.

Что за болезнь Гаффская болезнь?

Гаффская болезнь – это острое пищевое отравление, связанное с токсическими продуктами, накапливающимися во внутренностях рыб. Патогномоничными симптомами нозологии являются повторяющиеся приступы мышечных болей и симптомов почечной недостаточности.

Когда повторяется болезнь?

Рециди́в (от лат. Recidivus — «возвращающийся») в медицине — возобновление болезни после кажущегося полного выздоровления (ремиссии). Рецидив объясняется тем обстоятельством, что патоген в ходе лечения не полностью исчезает из организма и, в определённых условиях, вновь вызывает появление симптомов заболевания.

Что такое Юксовская болезнь?

Гаффская болезнь (юксовская болезнь, сартланская болезнь) — остропротекающее заболевание, спорадически возникающее среди хищных рыб, некоторых плотоядных животных и птиц, питающихся больной рыбой. Больная рыба токсична для людей.

Полезные советы

СОВЕТ №1

При первых признаках болезни Кашина-Бека обратитесь к врачу для диагностики и назначения соответствующего лечения.

СОВЕТ №2

Следите за своим здоровьем, регулярно проходите медицинские обследования, чтобы выявить возможные заболевания на ранних стадиях.

СОВЕТ №3

Обратите внимание на свои генетические предрасположенности к болезням, включая болезнь Кашина-Бека, и консультируйтесь с врачом о мероприятиях по профилактике.