Первичный билиарный цирроз печени или ПБЦ — аутоиммунное заболевание, развитие которого происходит по определенной схеме. В медицинских источниках чаще всего используется другой термин для обозначения недуга.
«Хронический негнойный деструктивный холангит» более точно определяет процесс развития болезни, ведь на начальных стадиях цирроза нет. Симптоматика и причины такой патологии рассмотрены в нашей информации.
Причины патологии
Развитию болезни предшествует постепенное разрушение желчных протоков, которое происходит обычно бессимптомно.
Аутоиммунный характер заболевания показывает, что протоки разрушаются самим организмом, клетки которого воспринимаются иммунной системой как чужеродные антигены.
После разрушения желчных протоков, происходит дисфункция оттока желчи и нарушается нормальная работа печени. Это приводит к развитию холестаза — характерного проявления ПБЦ.
Хронический процесс приводит к распространению воспаления на клетки печени гепатоцитов и приводит к их разрушению. Погибшие гепатоциты постепенно замещаются соединительной тканью, что провоцирует развитие цирроза. Это происходит на последней стадии ПБЦ, поэтому заболевание классифицируют как хроническое.
ПБЦ болеют преимущественно
женщины
в возрасте от 35 до 60 лет. У мужчин клинические симптомы идентичны, более чем в 30% случаев болезнь не дает никаких тревожных признаков, протекая в скрытой форме.
Читайте также:
Мнение врачей:
Билиарный цирроз печени – это серьезное заболевание, которое характеризуется поражением желчных протоков и нарушением обмена желчных кислот. Врачи отмечают, что основными признаками этого заболевания являются желтуха, зуд кожи, увеличение печени и селезенки, а также нарушения пищеварения. Для диагностики билиарного цирроза печени необходимо провести комплексное обследование, включающее анализы крови и мочи, ультразвуковое исследование органов брюшной полости, а также биопсию печени. Раннее выявление заболевания и своевременное начало лечения позволяют снизить риск осложнений и улучшить прогноз для пациента.
https://www.youtube.com/embed/6tnWIib8cYg
Классификация
Билиарный цирроз подразделяется на четыре стадии. Первичная форма болезни включает клинические проявления и дальнейшее развитие патологии. Если речь идет о вторичной билиарном циррозе, механизм его развития немного отличается, как и скорость прогрессирования.
Выделяют следующие степени поражения печени:
- Начало воспалительного процесса. Разрушается эпителий желчных протоков, истончением портальных путей.
- Прогрессирование воспаления в желчных протоках. Нарушаются их функции, развивается перипортальный фиброз.
- Активный воспалительный процесс, развивается септальный фиброз. На этой стадии портальные протоки зарастают соединительной тканью.
- Развивается непосредственно цирроз. Воспаление распространяется далее, погибают гепатоциты (клетки печени), а на их месте образуется рубцовая ткань и узлы.
Скорость, с которой заболевание переходит на следующую стадию, очень сложно определить. В некоторых случаях пациент может прожить с такой патологией всю жизнь, но процесс развивается настолько медленно, но не оказывает существенного дискомфорта.
Симптомы билиарного цирроза печени
На ранних стадиях ПБЦ обычно определяется случайно, например, при прохождении профилактического медицинского осмотра.
Анализ крови в этом случае покажет повышенный уровень АЛТ и АСТ, а также другие изменения, характерные для заболеваний печени и желчевыводящих путей.
Основные признаки болезни:
- Повышенная утомляемость. Пациенты жалуются на упадок сил и повышенную сонливость. При этом сон не дает желанного отдыха и усталость остается.
- Кожный зуд. Причины появления до сих пор не изучены. Сильней всего проявляется в ночное время, причем у пациентов может развиться даже кожная экзема на месте расчесанных участков.
- Покраснение ладоней и стоп. Чаще всего на коже образуется специфический сосудистый рисунок, напоминающий паутину. На поздних стадиях заболевания появляется характерная желтушность кожных покровов.
- Суставные боли. На фоне общего поражения печени могут проявиться остеопороз («размягчение» костей) и остеомаляция («размягчение» костей).
- Появление ксантом и ксантелазм. Это безболезненные желтые образования под кожей. Проявляются обычно в районе глаз, подмышечной и паховой области, в локтевых сгибах и под коленями.
- Снижение веса, потеря аппетита. Вследствие поражения печени уменьшается способность всасывания жиров и витаминов, а также нарушаются липидный и водяной обмен в организме.
- Болезненность с правой стороны живота. Подвздошная область причиняет дискомфорт при физической нагрузке, быстрой ходьбе и даже в стрессовых ситуациях.
Перечисленные симптомы проявляются не сразу, а по мере прогрессирования болезни. Более чем в 30% случаях симптоматика отсутствует вообще, и пациент попадает к врачу уже на запущенной стадии.
Опыт других людей
Билиарный цирроз печени – серьезное заболевание, вызванное нарушением оттока желчи. Люди, столкнувшиеся с этим заболеванием, часто отмечают симптомы, такие как желтуха, зуд кожи, утомляемость и потеря веса. Диагностика билиарного цирроза включает анализы крови, ультразвуковое исследование печени, а также биопсию. Важно обратиться к врачу при первых признаках заболевания, так как раннее обнаружение позволяет начать лечение вовремя и предотвратить осложнения.
Диагностика
Для определения нарушений работы печени и постановки точного диагноза используются инструментальные методы, а также лабораторная диагностика.
Пальпация покажет увеличенные размеры печени, а также ее выступающий острый край. При необходимости проводится процедура биопсии, которая поможет определить характер изменений структуры тканей печени.
Методы лечения
Результативных методов избавления от билиарного цирроза на данном этапе развития медицины пока не придумано. Терапия сводится к поддержке организма, а также устранению характерных осложнений.
На ранней стадии очень помогают гепатопротекторы и иммуномодулирующие препараты.
Дозировка, схема и курс приема определяется в индивидуальном порядке лечащим врачом. На поздней стадии поможет пересадка донорской печени, но такие операции проводятся крайне редко ввиду высокой стоимости и больших рисков для пациента.
Диета
Пациентам с ПБЦ обычно рекомендован диетический стол №5, который исключает жирные, соленые и острые блюда. Прием пищи следует делить на пять – шесть раз, при этом температура приготовленных блюд должна быть комфортной, не горячей и не холодной.
Кроме алкоголя и курения категорически противопоказаны копченные, острые и соленые блюда, следует также отказаться от жирной и тяжелой для желудка пищи.
Прогноз и профилактика
Пациенты, у которых диагностирован ПБЦ могут рассчитывать примерно еще на 8 – 10 лет жизни, но встречаются и счастливые исключения.
По большей части, все зависит от индивидуальных показателей пациента, а также скорости прогрессирования болезни.
Первичный билиарный цирроз развивается постепенно и обычно диагностируется уже на поздних стадиях. Заболевание имеет аутоиммунную природу происхождения и развивается обычно во взрослом возрасте. ПБЦ проявляется чаще всего у женщин и может передаваться по наследству.
Симптоматика заболевания, классификация и причины возникновения рассмотрены в нашей статье.
Видео-программа про первичный билиарный цирроз печени:
Частые вопросы
Как проявляется билиарный цирроз?
Ранними признаками первичного билиарного цирроза (возникают более чем в 50% случаев) являются: кожный зуд, повышенная утомляемость. В дальнейшем формируется цирроз печени и увеличивается давление в системе портальной вены (развивается портальная гипертензия).
Что характерно для первичного билиарного цирроза печени?
Первичный билиарный цирроз печени проявляется слабостью, кожным зудом, болью в правом подреберье, гепатомегалией, ксантелазмами, желтухой. Диагностика включает исследование уровня печеночных ферментов, холестерина, антимитохондриальных антител (АМА), IgM, IgG, морфологическое исследование биоптата печени.
Как диагностировать первичный билиарный цирроз?
Биопсия печени позволяет выявить патогномоничные поражения желчных протоков, даже на ранних стадиях. При прогрессировании ПБЦ он становится морфологически неотличимым от других форм цирроза. Определить стадию ПБХ также помогает биопсия печени, особенно для подтверждения наличия цирроза.
Как узнать что у тебя цирроз печени без анализов?
Слабость и утомляемость, нарушения сна – сонливость, бессонница, пониженное настроение, раздражительность, беспричинные кровотечения из носа и десен, потеря аппетита, снижение веса, частая тошнота, повышенное газообразование, Ещё
Полезные советы
СОВЕТ №1
Если у вас есть подозрения на билиарный цирроз печени, обратитесь к врачу для проведения комплексного обследования. Не откладывайте визит к специалисту, так как раннее выявление заболевания увеличивает шансы на успешное лечение.
СОВЕТ №2
При появлении симптомов, характерных для билиарного цирроза печени (желтуха, зуд кожи, увеличение живота), не пытайтесь самостоятельно лечиться. Обратитесь к квалифицированному врачу для получения профессиональной помощи.
