Аритмогенная дисплазия правого желудочка диагностируется весьма редко. Патология отличается тем, что запускается процесс замены кардиомиоцитов обычной соединительной или жировой тканью, что немедленно отражается на функциях сердца. В самых запущенных случаях этот процесс распространяется и на левый желудочек, ухудшая состояние больного и во много раз повышая риск внезапной смерти.
Особенности болезни
Отмечается интересная особенность, согласно которой на генетическом уровне предрасположенность к развитию патологии имеют люди с вьющимися волосами, а так же те, кто имеет диффузную кератодермию стоп и ладоней. Аритмогенной дисплазии больше всего подвержены молодые люди и преимущественно слабого пола.
Аритмогенная дисплазия правого желудочка (результаты ЭКГ)
Мнение врачей:
Аритмогенная дисплазия правого желудочка, или болезнь Фонтана, представляет собой редкое наследственное заболевание сердца, характеризующееся заменой нормальной мышечной ткани правого желудочка на жировую и фиброзную ткань. Это приводит к нарушению проведения электрических импульсов в сердце и может вызывать серьезные нарушения ритма сердечных сокращений, включая жизнеугрожающие аритмии.
Диагностика болезни Фонтана требует комплексного подхода, включающего электрокардиографию, эхокардиографию, магнитно-резонансную томографию и биопсию сердечной мышцы. Лечение этого заболевания направлено на предотвращение аритмий и улучшение функции сердца. Врачи обычно рекомендуют антиаритмические препараты, имплантацию кардиовертера-дефибриллятора или даже трансплантацию сердца в случае тяжелого поражения.
Важно отметить, что болезнь Фонтана требует постоянного медицинского наблюдения и соблюдения рекомендаций специалистов. Раннее выявление и своевременное лечение этого заболевания существенно улучшают прогноз и качество жизни пациентов.
https://www.youtube.com/embed/dun3lVkRRjw
Классификация и формы
Аритмогенную дисплазию подразделяют на следующие формы:
- Жировая. Важнейшие клетки сердца (кардиомиоциты) практически полностью начинают замещаться на жировую ткань, причем стенка желудочка не меняет толщины.
- Фиброзно-жировая. Для этой формы характерно истончение стенок желудочка. Происходит замещение кардиомиоцитов не только жировой, но и фиброзной тканью (то есть обычной соединительной). Этот вид заболевания способен затрагивать не только правый желудочек, но и миокард левого.
Классификация так же включает в себя еще 4 дополнительных вида аритмогенной кардиомиопатии:
- Скрытая. Единственным первым симптомом считается внезапная смерть.
- Дисплазия со слабо проявляющимися признаками. Они обычно общие — боль, сердцебиение.
- Аритмическая, для которой характерен внушительный ряд кардиальных проблем, включая экстрасистолию и тахикардию.
- Правожелудочковая сердечная недостаточность.
Причины возникновения
Выделяют идиопатические причины развития заболевания, то есть генез которых остается неизвестным. Генетическая предрасположенность у больных выявляется в 50% случаев.
Ранее считалось, что основной причиной ее является миокардит, однако сейчас установлено, что связи между этими патологиями нет.
https://www.youtube.com/embed/NCziIMCgOoo
Опыт других людей
Аритмогенная дисплазия правого желудочка, или болезнь Фонтана, вызывает беспокойство у многих. Люди отмечают, что особенностью этого заболевания является нарушение структуры сердечной мышцы, что может привести к серьезным нарушениям ритма сердца. Однако, благодаря современным методам диагностики и лечения, большинство пациентов справляются с этим недугом. Лечение обычно включает в себя прием лекарственных препаратов, коррекцию режима физической активности и в некоторых случаях хирургическое вмешательство. Важно обращаться к квалифицированным специалистам для своевременного выявления и эффективного лечения аритмогенной дисплазии правого желудочка.
Симптомы аритмогенной дисплазии правого желудочка
Уже в подростковом возрасте возможно выявление у себя ряда характерных признаков:
- плохая переносимость нагрузок, быстрая утомляемость;
- обмороки и помутнение сознания;
- целый ряд нарушений работы сердца («трепыхание», быстрое сердцебиение и т. д.);
- остановка кровообращения.
Иногда дисплазия протекает бессимптомно.
https://www.youtube.com/embed/TFgDzTsk2nI
Диагностика
Вначале собирают анамнез семейных болезней и жизни пациента, чтобы выявить предрасположенность к дисплазии правого желудочка. После осмотра доктор отправляет его для сдачи лабораторных анализов. В дальнейшем используют целый ряд исследований, устанавливающих заболевание и его особенности:
- Рентгеноконтрастная вентрикулография. Позволяет выявить появившиеся расширения желудочка, неправильное развитие его тканей, а так же нарушения сократительной функции.
- ЭКГ. Определяют все характерные признаки аритмогенной дисплазии правого желудочка. Так же могут быть выявлены сопутствующие болезни — экстрасистолия, тахикардия.
- МРТ. Помогает визуализировать и с точностью представить распространение жировой ткани по сердечной мышце.
- Холтеровское мониторирование протекает на протяжении суток. Исследование фиксирует малейшие изменения, происходящие с сердцем, диагностирует желудочковую аритмию и тахикардию.
- ЭхоКГ. Диагностируется дилатация с асинергичным характером сокращения желудочка.
- Сцинтиграфия миокарда показывает сегмент поражения желудочка.
Лечение
Терапевтическое
Терапия включает слежение за питанием, а так же отказ от физических нагрузок. Такая мера важна для всех пациентов, в том числе у тех, чья дисплазия протекает бессимптомно и у тех, кто обладает генетической предрасположенностью к патологии.
Медикаментозное
На данный момент медикаментозный способ лечения включает в себя применение ряда бета-адреноблокаторов, помогающих предотвратить аритмию и снизить нагрузку на сердце. Антиаритмики назначаются в тех случаях, когда нарушения ритма уже были выявлены.
Стоит отметить, что медикаменты используют лишь в тех случаях, когда жизни пациента угрожает желудочковая тахикардия, а так же другие подобные состояния, способные вызвать сильную аритмию.
Читайте также:
Оперативное вмешательство
Для лечения аритмогенной дисплазии используют сразу несколько методов хирургического вмешательства, среди которых:
- Криодеструкция участка миокарда, на котором располагается аритмогенный очаг. Для этого используют холодные температуры, действие коих направлено прямо на нужный участок.
- Катетерная радиочастотная абляция наиболее всего подходит при наличии у пациента желудочковых нарушений ритма. Терапия представляет собой направленное воздействие радиочастот на очаг аритмии. Чаще всего она применяется при отсутствии эффекта от фармакотерапии, при наличии противопоказаний к медикаментозному лечению, а так же в случаях, когда у пациентов часто рецидивирует тахикардия.
- Имплантация кардиовертера-дефибриллятора (ИКД). Данная методика является одной из лучших для предупреждения риска внезапной смерти. КД несколько похож на электрокардиостимулятор, но это устройство не просто обнаруживает желудочковую тахикардию, но и устраняет ее особым электрическим импульсом.
Если осуществлять контроль за нормальным ритмом сердцебиения никаким из описанных выше способов невозможно, тогда используют трансплантацию сердца. Случается такое, однако же, крайне редко.
Профилактика заболевания
Полностью причины появления аритмогенной дисплазии правого желудочка остаются неизученными до сих пор, поэтому специфическая профилактика тоже не разработана. Она включает лишь общие рекомендации и направлена на устранение вторичных факторов:
- исключение генетической предрасположенности;
- отказ от вредных привычек;
- своевременное лечение отравлений, инфекций;
- недопущение постоянного физического перенапряжение;
- исключение действия на организм таких негативных факторов, как воздействие током, перегрев, вибрация и переохлаждение.
Осложнения
Последствием нелеченного заболевания является развитие опасного состояния — фибрилляции желудочков. Это многократно ухудшает вероятность летального исхода. Наибольшая опасность создается для тех, кто часто подвергает себя тяжелым физическим нагрузкам.
Появление правожелудочковой недостаточности тоже относится к одним из осложнений, развивающихся при дисплазии. Она влечет за собой неспособность сердца к нормальной работе и застою крови.
Прогноз
Хороший долговременный прогноз дается больным, которые соблюдают все рекомендации относительно лечения аритмогенной дисплазии правого желудочка. Летальность в первые 5 лет составляет не более 9% от общего количества пациентов.
Следующее видео содержит полезную информацию по профилактике болезней сердца, в том числе и правожелудочковой недостаточности:
Частые вопросы
Как проявляется аритмогенная дисплазия правого желудочка?
Аритмогенная дисплазия правого желудочка проявляется нарушениями сердечного ритма, часто сопровождается непроизвольными сокращениями сердца, обмороками, одышкой и болевыми ощущениями в области сердца.
Какие методы лечения применяются при аритмогенной дисплазии правого желудочка?
Лечение аритмогенной дисплазии правого желудочка включает применение антиаритмических препаратов, кардиовертер-дефибрилляторов, а также хирургические методы, такие как абляция и трансплантация сердца.
Полезные советы
СОВЕТ №1
При подозрении на аритмогенную дисплазию правого желудочка (болезнь Фонтана) обратитесь к кардиологу для проведения комплексного обследования и установления точного диагноза.
СОВЕТ №2
При выявлении болезни Фонтана следуйте рекомендациям врача относительно лечения и контроля состояния сердечной деятельности.
СОВЕТ №3
Поддерживайте здоровый образ жизни: отказ от вредных привычек, регулярные физические нагрузки, здоровое питание, контроль за весом и артериальным давлением.
