О чем говорят длинные паучьи пальцы (арахнодактилия): когда эстетика переходит в патологию

Арахнодактилия – состояние, которое проявляется удлинением и некоторой деформацией фаланг пальцев из-за ряда наследственных или врожденных заболеваний. По сути это скорее вторичный признак ряда патологий.

Нередко подобный синдром называют также «паучьими пальцами» из-за соответствующей формы кистей рук.

Патогенез

Арахнодактилия считается в целом клиническим синдромом, который проявляется при наследовании аутосомно-доминантного гена.

Основные черты заключаются в деформации пальцев, которые становятся удлиненными, тонкими и изогнутыми.

Такое состояние сочетается в большинстве представленных статистике случаев с удлинением костей трубчатого ряда, а также иными деформациями скелета, нарушениями со стороны глаз, сердца с сосудами. Гораздо реже такое состояние может проявиться самостоятельно, не поражая иные органы.

Врачи связывают такое изменение во внешнем виде кистей рук с нарушенным обменом веществ, который провоцируют наследственные заболевания. Впервые такой признак был обнаружен в 19-ом веке.

Исследователи сопоставили арахнодактилию с соответствующими изменения в скелете.

Позднее специалисты уже смогли установить наследственный фактор, влияющий на развитие состояния. Исследования показали, что болезнь затрагивает соединительную ткань, а также влияет на структуру суставов.

На фото паучьи пальцы

Мнение врачей:

Арахнодактилия, или длинные паучьи пальцы, могут стать предметом эстетического восхищения, но в медицинском сообществе они чаще рассматриваются как признак патологии. Врачи отмечают, что у людей с арахнодактилией возможны серьезные проблемы с суставами и соединительной тканью, что может привести к нарушению функций рук. Кроме того, такие особенности могут быть связаны с генетическими аномалиями и синдромами, требующими внимательного медицинского наблюдения. Поэтому, несмотря на возможное восхищение внешним видом, важно помнить, что длинные паучьи пальцы могут быть признаком серьезных заболеваний, требующих специализированного вмешательства.

https://www.youtube.com/embed/QyjLU1ver9s

Клиническая картина

Арахнодактилия затрагивает пальцы на руках, меняя не только форму, но и размер кисти. Пальцы становятся непропорционально тонкими, если их сравнивать с ладонью.

Они более длинные и изогнутые. В области межфаланговых суставов наблюдается типичная деформация. Все эти особенности придают руке типичный вид, который также получил название «паучьих пальцев». Развиваются данные признаки постепенно по мере прогрессирования основной патологии.

В ряде случаев помимо типичной формы пальцы также становятся более подвижными. То есть один или сразу несколько способны отклониться в тыльную сторону кисти практически на 180°. В большинстве случаев подобное патологическое удлинение протекает параллельно другим изменениям в скелете, органах и системах. Характер нарушений будет определять первичная патология, спровоцировавшая их.

Если говорить о синдроме Марфана, то арахнодактилия развивается параллельно иным изменениям в скелете. Конечности становятся тонкими, непропорциональными телу, длинными, что во многом достигается именно за счет негативного воздействия на все трубчатые кости. Также страдает и связочный аппарат, который существенно слабее, чем у здорового человека. Это приводит к гипермобильности суставов.

Мышцы атрофированы и под кожей практически незаметны, как и жировой слой. Череп кажется удлиненным, из-за чего размер головы становится больше нормы. Лоб высокий, лобные бугры имеют выраженный характер, затылок несколько уплощен. Нижняя челюсть кажется либо недоразвитой, либо наоборот – массивной. Тазовые кости являются более плоскими в сравнении со здоровым человеком, грудная клетка имеет килеобразную либо воронкообразную форму, позвоночный столб искривлен. Состояние сочетается с выраженным плоскостопием.

Важно! Помимо типичных изменений в скелете присутствуют при синдроме Марфана также и нарушения со стороны сосудов с сердцем, зрения.

Причины арахнодактилии

Причинами проявления арахнодактилии становятся наследственные патологии.

Одни проявляются с явными нарушениями со стороны внутренних органов, другие влияют только на скелет. Чаще всего подобное состояние определяли при:

• Синдроме Марфана;
• Гомоцистинурии;
• Синдроме расслоения и дилатации аорты;
• Синдроме эктопии хрусталиков и так далее.

То есть чаще всего определяется состояние при указанных первых двух патологиях. Чуть реже арахнодактилия становится признаком марфаноподобных синдромов. И в отдельных случаях данное проявление становится результатом генных мутаций, развившихся спонтанно.

https://www.youtube.com/embed/WEbvQ_yv6JA

Опыт других людей

Люди, обсуждая арахнодактилию, выражают разные мнения. Одни считают, что длинные паучьи пальцы придают человеку загадочность и утонченность, делая его похожим на персонажа из фэнтезийного мира. Другие же видят в этом явление патологии, указывая на возможные проблемы с здоровьем и функциональностью рук. Для некоторых это вызывает отвращение, воспринимая арахнодактилию как нечто странное и неприродное. В целом, эстетика и патология в данном случае переплетаются, заставляя людей задуматься о том, где проходит грань между уникальностью и отклонением от нормы.

Симптомы

Среди характерных симптомов выделяется:

• Удлинение пальцев рук;
• Более тонкие фаланги;
• Деформация суставных сочленений;
• Повышение мобильности пальцев.

Остальная симптоматика развивается под воздействием первичной патологии. В нее могут входить нарушения зрения, изменения в скелете, нарушения в работе ряда органов, особенно в области грудной клетки, нарушение нервно-психической деятельности мозга и так далее.

https://www.youtube.com/embed/WooFOAKCYp0

Как лечат

Терапия именно при арахнодактилии чаще всего носит симптоматический характер. Обычно состоит из:

• Приема медикаментов (стероидные гормоны и витамин С при синдроме Марфана и антикоагулянты, витамины группы В при гомоцистинурии);
• Диетотерапии при гомоцистинурии;
• ЛФК;
• Физиотерапия, массаж;
• Санаторно-курортное лечение.

Хирургическое лечение в отношении «паучьих пальцев не проводят, так как такое состояние в целом не расценивают, как ограничивающее жизнедеятельность. Также обязательно ведется терапия основного заболевания.

Прогноз

Прогнозы при арахнодактилии отрицательные. Состояние неизлечимое и может быть скорректировано с помощью пластической операции, но при этом функциональность отдела также часто нарушается, что приводит к непредвиденным результатам.

Кроме того, синдром «паучьих пальцев» развивается на фоне генных мутаций или наследственных патологий, которые также существенно влияют на состояние человека и являются также неизлечимыми. Потому терапия помогает только остановить прогрессирование основной болезни, не затрагивая вопрос самого дефекта пальцев кисти.

Синдром Марфана, как одна из причин длинных паучьих пальцев:

Частые вопросы

Как называется болезнь когда длинные пальцы?

Что это такое? Арахнодактилия – это особый внешний вид пальцев руки, когда они удлинены, значительно уменьшены в диаметре и имеют своеобразное искривление. Вторым названием этого состояния является синдром паучьих пальцев.

Как понять что у тебя синдром Марфана?

Очень высокий рост, дефицит массы тела, длинные «паучьи» пальцы, удлиненный череп и вытянутое лицо, чрезмерная гибкость или (редко) ограниченная подвижность суставов, сколиоз, деформация грудной клетки, скученность зубов.

В чем причина синдрома Марфана?

Причиной развития синдрома являются дефекты (мутации) гена фибриллина, одного из важных компонентов соединительной ткани. В результате таких мутаций значительно увеличивается количество специального белка, который приводит к возникновению характерных для синдрома Марфана изменений соединительной ткани.

Как называется болезнь когда очень гибкие пальцы?

Синдром гипермобильности суставов (СГС) — заболевание соединительной ткани, при котором у человека слишком ослаблены связки. Из-за такого нарушения суставы становятся нестабильными, легко вывихиваются, а амплитуда их движения становится неестественно большой.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Если у вас или у вашего ребенка есть длинные пальцы, не паникуйте сразу. Обратитесь к врачу для профессиональной консультации и оценки ситуации.

СОВЕТ №2

Помните, что арахнодактилия может быть лишь одним из признаков более серьезного заболевания. Поэтому важно провести все необходимые обследования для выявления возможных проблем.