Краниофарингиома: способы удаления опухоли и ее прогноз

Любая головномозговая опухоль из-за своей специфической локализации расценивается специалистами как весьма опасное патологическое состояние, даже несмотря на то, что ее характер доброкачественный. К подобным образованиям можно отнести и краниофаргиому.

Понятие

Краниофарингиомой называют доброкачественный головномозговой опухолевый процесс, развивающийся из эмбриональных клеточных структур и локализующийся в области гипофиза и гипоталамуса.

В международной классификации патологий краниофарингиоме присвоен код D44.4.

С развитием опухолевого процесса в тканях краниофарингомы образуются кистозные фракции, содержимое которых представляет собой смесь белков и холестерина.

Патология может появиться у каждого, но чаще встречается у детей. На ее долю приходится порядка 2-3% случаев от общего числа

головномозговых опухолей

.

Самыми распространенными разновидностями патологии являются папиллярная и нейроэпителиальная краниофарингиома. Папиллярная более типична для людей среднего возраста после 40, а нейроэпителиальная чаще встречается у 5-15-летних.

По статистике, более половины краниофарингиом (≈60%) имеют кистозную структуру, на долю 15% приходятся солидные образования, а около трети опухолей характеризуются смешанным строением.

Мнение врачей:

Краниофарингиома – редкий вид опухоли, который может возникать в области гипофиза и гипоталамуса. Врачи обычно предлагают несколько способов удаления краниофарингиомы, включая хирургическое вмешательство, лучевую терапию и химиотерапию. Хирургическое удаление опухоли считается наиболее эффективным методом, особенно при доступе к опухоли через носовой проход. Однако, прогноз зависит от размера опухоли, ее распространенности и возможности полного удаления. В некоторых случаях краниофарингиома может рецидивировать, поэтому важно регулярно наблюдать за пациентом после удаления опухоли. Своевременная диагностика и комплексное лечение играют ключевую роль в улучшении прогноза для пациентов с краниофарингиомой.

https://www.youtube.com/embed/YXZv5Sl1EO0

Причины развития

Подобные опухоли отличаются медленным ростом. Они являются врожденными и обычно выявляются в юношеском возрасте.

Этот порок развития формируется их эмбриональных зачатков кармана Ратке.

Специалисты считают, что основными причинами развития краниофарингиомы выступают:

• Разного рода мутации;
• Наследственный фактор;
• Влияние неблагоприятных факторов, особенно в первые 14 недель беременности;
• Воздействие ядов и токсических веществ, медикаментозных препаратов и радиации;
• Внутриутробные инфекции;
• Ранний токсикоз тяжелой формы;
• Наличие у беременной хронических патологий вроде диабета, недостаточности почек, туберкулеза и пр.

Опухоль формируется из эмбриональных клеток кармана Ратке, впоследствии из этой структуры образуется аденогипофиз. У взрослых пациентов наряду с кистозными фракциями краниофарингиома может содержать кальцификаты.

Симптомы краниофарингиомы головного мозга

На начальных этапах признаки поражений могут вовсе отсутствовать, но с прогрессированием патологического процесса начинает проявляться симптоматика:

1. Различные эндокринные нарушения вроде несахарного диабета, гипотиреоза или нарушения надпочечниковых функций, у мужчин может заметно снизиться либидо и развиться эректильная дисфункция, а у женщин могут исчезнуть менструации;
2. Интенсивные головные боли обычно носят нарастающий характер и сопровождаются ярко выраженной тошнотой;
3. Зрительные расстройства возникают вследствие сдавленности зрительного нерва;
4. Нарушения нейропсихологического характера вроде ожирения, булимии, заторможенности психомоторики, апатии или слабоумия, отсутствия эмоциональности, недержания мочи и проблем с памятью;
5. Гидроцефалия или головномозговая водянка, сопровождающаяся головными болями, зрительным нарушениям или отечности зрительного нерва.

У детей на фоне краниофарингиомы наблюдается половая недоразвитость и карликовость, ожирение, что объясняется гипоталамусными нарушениями. Патология может развиться за несколько месяцев, а может медленно формироваться на протяжении 15 лет.

https://www.youtube.com/embed/z5gfMxP8_PM

Опыт других людей

Краниофарингиома – это редкий вид опухоли, который обычно развивается в области основания черепа. Люди, столкнувшиеся с этим заболеванием, часто делятся своим опытом и мнениями о способах удаления опухоли. Хирургическое вмешательство считается основным методом лечения краниофарингиомы. Операция может быть сложной из-за близости опухоли к важным структурам головного мозга. Однако, современные методы нейрохирургии позволяют проводить операции более безопасно и эффективно. Прогноз зависит от размера опухоли, ее распространенности и успешности операции. Раннее обнаружение и своевременное лечение играют решающую роль в прогнозе выздоровления пациента.

Диагностика

Постановка диагноза начинается с консультации врача-невролога, который назначает необходимые инструментальные исследования:

• Рентгенографическое исследование черепа помогает обнаружить эрозивные процессы на стенках опухоли, кальцинаты и рост турецкого седла;
• Лабораторные исследования уровня гормонов – кортизола, тиреотропного, адренокортикотропного и соматотропного гормона, а также гормонов, продуцируемых щитовидкой;
• Компьютерная или магнитно-резонансная томография. Подобные исследования визуализируют послойное изображение структур мозга и показывает точную локализацию новообразования, его параметры и форму, структуру и пр.;
• Биопсия с дальнейшим гистологическим исследованием – подобная диагностика позволяет дифференцировать краниофарингиому с прочими опухолевыми поражениями мозга вроде герминомы, гипофизарной аденомы или желудочковой кистой и пр.

https://www.youtube.com/embed/-0GLCfdMv10

Лечение опухоли

Подход к лечению краниофарингиомы сугубо хирургический.

При невозможности удаления образования полностью после оперативного вмешательства назначается стереотаксическая либо дистанционная лучевая терапия.

Посредством проведенной опухолевой резекции удается избавиться от давления на ближайшие ткани, а облучение позволяет сдержать опухолевый рост в большинстве клинических случаев.

Очень часто специалисты сочетают лучевой и хирургический методы лечения, а при необходимости дополняют их заместительной гормональной терапией.

При использовании лучевого метода облучению подвергается вся опухоль. Для обработки применяется мегавольтное излучение, генерируемое линейным ускорителем или специализированным гамма-аппаратом. Облучение обычно проводят курсом 5 дней подряд.

Одним из современных способов лечения сегодня считается дренирование кистозных форм краниофарингиом посредством дренирования образования с введением антибиотического препарата в ее полость. Чаще всего для введения используется Блеоцин, который разрушающе воздействует на опухолевые ткани.

При небольших образованиях часто применяется система Гамма-нож, исключающая развитие нейроэндокринных послеоперационных осложнений.

Степень послеоперационных функциональных нарушений обуславливается объемом проведенного хирургического вмешательства. Если опухоль была удалена лишь частично, а лучевой терапии не проводилось, то образование начинает активно расти и вскоре достигает первоначальных размеров.

После радикального удаления краниофарингиомы случаи местного рецидивирования практически исключены, хотя риск осложнений сохраняется.

Обычно оперативное и лучевое лечение дополняется гормонзаместительной терапией с применением препаратов гонадотропного и прочих гормонов в зависимости от вида сниженной гипофизарной функции. При отсутствии эффекта гонадотропными препаратами назначается инъекционный прием андрогенов.

Прогноз

Прогнозы обуславливаются своевременностью терапии и профессионализмом врачей, проводящих хирургическую операцию.

Рецидивы чаще всего развиваются в первые три года у пациентов, которым было проведено частичное удаление опухоли.

Для профилактики диабета пациенту обязательно назначается заместительная терапия гормональными препаратами.

Проведение лучевой терапии эффективно в плане остановки опухолевого развития, однако, облучение у пациентов детского возраста вызывает необратимое отставание в умственном развитии и печеночные поражения. Всем больным после проведенного лечения необходимо длительно наблюдаться у эндокринолога.

Прогноз менее благоприятен для пожилых пациентов, выживаемость которых составляет 39%, а для молодых больных младше 20-летнего возраста характерна выживаемость 70-99%.

Осторожно! На видео показано удаление краниофарингиомы (нажмите чтобы открыть)

Частые вопросы

Сколько живут после удаления Краниофарингиомы?

Показатель выживаемости у пациентов с краниофарингиомой гипофиза в течение 10 лет составляет 90%. При проведении адекватного лечения удается сохранить и качество, и продолжительность жизни больного. Если после проведения лучевой терапии опухоль продолжает прогрессировать, проводится их полное удаление.

Можно ли не удалять Краниофарингиому?

При диагностировании краниофарингиомы лечение без операции также возможно – в некоторых случаях допускается применение лучевой терапии. Прогноз во многом определяется размерами и локализацией краниофарингиомы, а также мастерством хирурга.

Сколько живут после Ларингэктомии?

Всего 616 пациентов (64 %) проходили химиолучевую терапию и 353 (36 %) – тотальную ларингэктомию. Средняя продолжительность жизни пациентов, перенесших хирургическую операцию, составила 61 месяц, а проходивших химиолучевую терапию – только 39 месяца.

Какие последствия после удаления доброкачественной опухоли?

После удаления доброкачественного новообразования пациент может отправляться домой. Операционные швы снимаются через 7-10 дней и на месте раны образуется новый кожный покров. Полное восстановление может занимать около 3 месяцев. Важно соблюдать все рекомендации врача по использованию лекарственных средств и мазей.

Полезные советы

СОВЕТ №1

При подозрении на краниофарингиому обязательно обратитесь к квалифицированному нейрохирургу для диагностики и определения оптимального способа лечения.

СОВЕТ №2

Исследуйте различные методы удаления краниофарингиомы (например, хирургическое вмешательство, радиотерапия, химиотерапия) и обсудите с врачом их преимущества и возможные осложнения.

СОВЕТ №3

Помните, что прогноз краниофарингиомы зависит от размера опухоли, ее расположения и степени инвазивности, поэтому регулярное наблюдение и своевременное лечение играют важную роль в прогнозе заболевания.