Кератодермия Меледа: особенности болезни, симптомы и ее лечение

Кератодермия охватывает в очень большую группу дерматозы, при которых у болеющего отмечаются сбои в ороговении дермы. Это и синдром Унны-Тоста, и кератодермия Папийона-Лефера, и мутилирующий тип болезни. Подобные нарушения специалисты фиксируют обычно на ладонях, подошвах. Одной из болезней, включенных в указанную группу, является кератодермия Меледа. Именно ее мы рассмотрим более подробно.

Особенности болезни

Болезнь Меледа считается весьма редкой наследственной болезнью. Сухие, утолщенные районы дермы медленно охватывают новые участки дермы. Области поражения краснеют, покрываются чешуйками, отмечается аномальное утолщение.

Болезнь впервые была выявлена в 1898 году. Ее обнаружили у жителей о. Меледа (Югославия). Учитывая данные последних 25 лет, болезнь была зафиксирована уже в разных странах мира.

Особенностью кератодермии Меледа, которую специалисты называют также просто болезнью Меледа, прогредиентным ладонно-подошвенным кератозом Когоя (наследственным), врожденной прогрессирующей акрокератомой, ладонно-подошвенным кератозом Сименса (трансградиентным), являются возрастные рамки болеющих.

Данная патология встречается у подростков, чей возраст варьирует в пределах 15 – 20 лет.

Болезнь Меледа

Мнение врачей:

Кератодермия Меледа – редкое генетическое заболевание, характеризующееся наличием толстых роговых чешуек на коже ладоней и подошв. У пациентов с этим заболеванием часто наблюдается ощущение сухости и стянутости кожи, а также болезненные трещины. Симптомы могут усугубляться при нагрузке на кожу рук и ног. Лечение кератодермии Меледа направлено на смягчение роговых чешуек, увлажнение кожи и уменьшение дискомфорта. Врачи обычно рекомендуют использовать мягкие увлажняющие кремы, регулярно делать педикюр и маникюр для удаления роговых образований, а также при необходимости применять препараты с мочевиной или мочевиной и мочевой кислотой. Важно поддерживать регулярный уход за кожей и следовать рекомендациям специалистов для улучшения качества жизни пациентов с кератодермией Меледа.

https://www.youtube.com/embed/d8RrIQw4ljw

Причины возникновения

Рассматриваемое нами редкое расстройство фиксируется с одинаковой частотой у представителей обоих полов. Обычно первые симптомы патологии врачи замечают при рождении малыша. Другие же признаки проявляются ко второму, третьему году жизни.

Болезнь наследуется аутосомно-рецессивно. У каждого из обследованных больных было обнаружено несколько аномальных генов. Согласно проведенным исследованиям, болезнь Меледа провоцирует мутация гена АРС. Этот ген локализуется на хромосоме 8 (8q24.3), ее длинном плече. Функция этого гена заключается в кодировке белка Slurp-1. Этот белок, как считают исследователи, берет участие в адгезии, клеточной сигнализации.

Читайте также:

Как лечить кишечный копростаз у детского и взрослого населения?

О том, какие бывают кератодермии, расскажет это видео:

Симптомы кератодермии Меледа

Отмечено наследование данной болезни аутосомно-рецессивно. Болезнь проявляется особенным способом. Первые симптомы патологии видны уже при рождении малыша. Первые признаки болезни заключаются в необычной красноте дермы ладоней, ступней. Поражение дермы проявляется симметрично, на обоих сторонах тела.

С ростом ребенка болезнь может распространиться на всю ногу, руку, захватить область груди, живота. Из-за чрезмерной сухости дермы болеющего беспокоит боль, дискомфорт. Иногда на верхних, нижних конечностях детей отмечается усиленный рост волос.

На дерме рассматриваемая болезнь имеет вид толстого рогового наслоения, которое отличается желто-коричневым окрасом. Поверх образовавшегося рогового наслоения имеются глубокие трещины. У болеющего может проявляться периоральная эритема (дерма вокруг рта краснеет).

На ногтях эта болезнь проявляется в виде:

койлонихии (приобретение ногтем формы ложки);
крючковатости;
дистрофии;
пахионихии (ногтевая пластина толстеет, становится чрезмерно жесткой).

Очаг поражения очерчен аккуратно контуром, который имеет лилово-фиолетовый окрас. Поражение может охватывать разные части дермы:

предплечья;
ладони;
голени;
тыл кистей;
стопы;
тыл стоп.

На дерме могут возникать лихеноидные

бляшки

Читайте также:

Пилинги для лица: виды процедуры, особенности и факторы выбора

. Эти образования представлены мелкими, твердоватыми, приподнятыми поражениями.

У болеющих врачи фиксируют локальный гипергидроз. Он является причиной образования черных точек, которые отчетливо видны. Эти черные точки являются выводными протоками потовых желез, которые были закупорены секретом. Также отмечается утолщение, деформация ногтевых пластин.

Болеющие врожденной прогрессирующей акрокератомой страдают сильным потоотделением. Иногда гипергидроз может сопровождаться весьма неприятным запахом.

Среди дополнительных симптомов укажем:

трещины на языке;
брахидактилия;
слияние пальцев рук, ног.

https://www.youtube.com/embed/d5WEYjUb2WE

Опыт других людей

Кератодермия Меледа – редкое генетическое заболевание, характеризующееся избыточным образованием кератина на коже ладоней и подошв. Люди, столкнувшиеся с этим заболеванием, отмечают постоянное ощущение жжения и трещинки на коже, что сильно затрудняет повседневные действия. Симптомы включают толстые роговые образования, часто болезненные и вызывающие дискомфорт. Лечение направлено на смягчение симптомов, включая применение мягких мазей, регулярное удаление ороговевших участков и физиотерапию. Несмотря на то, что Кератодермия Меледа не имеет радикального лечения, поддерживающая терапия помогает улучшить качество жизни пациентов.

Диагностика

Для того, чтобы поставить точный диагноз, нужен осмотр специалистом. Врач должен тщательно изучить историю пациента. Затем он идентифицирует особенности физических проявлений. При визуальном осмотре видны аномалии дермы (покраснение, ороговение на ладонях, ступнях).

https://www.youtube.com/embed/hMbZy8FX878

Лечение

Читайте также:

Круговая блефаропластика: возможности операции по омоложению глаз

Лечение кератодермии обычно длится очень долго, до нескольких лет. Суть терапии патологии заключается в контроле над определенными симптомами. Лечение обычно проводится несколькими специалистами:

Для снижения проявления гипергидроза врач может назначить нанесение на пораженные районы таких средств:

«Гексагидрат хлорида алюминия».
Ацетат алюминия».

Чтобы снизить проявление болезни можно воспользоваться специальными лосьонами, отслаивающими мазями. Особую роль в лечении играет витаминотерапия. Врачи назначают такие витамины:

Е.
А.
В.
Аскорбиновая кислота.

В терапии любой формы кератомикоза врачи используют «Неотигазон». Дозировку рассчитывает специалист, она отличается в каждом случае. Доза препарата варьирует в пределах 0,3 – 1 мг на 1 кг. Этот медикамент может заменять витамин А. Его дозировка на сутки должна составлять около 100000 – 300000 мг.

Профилактика заболевания

Специальных профилактических мероприятий, которые могли бы предотвратить возникновение болезни нет, ведь она имеет аутосомно-рецессивный характер.

Осложнения

Болезнь может осложняться пиококковой инфекцией, дистрофией ногтей, другими поражениями ногтевой пластины. У болеющих могут наблюдаться такие изменения:

синдактилия;
умственная отсталость;
готическое небо;
складчатый язык.

Прогноз

Даже комплексная терапия не дает длительного эффекта. Несмотря на то, что современная медицина использует лишь новейшие медикаменты, полного излечения патологии достичь невозможно.

Благодаря своевременно начатой терапии, профессиональному подходу к лечению болезни, врачи могут в значительной степени ослабить симптоматику поражения дермы, снизить дискомфорт.

Кератодермия Меледа рассмотрена в этом видео:

Читайте также:

Помогает ли кора дуба от поноса взрослым и детям?

Частые вопросы

Чем лечат Кератодермию?

С симптоматической целью для лечения кератодермий применяют кератолитики, одним из которых является мочевина.

Как выглядит Кератодермия?

Кератодермия ладоней и пяток – появление симметричных роговых наслоений желтого или коричневого цвета, окруженных лиловой каймой. Со временем на поверхности наслоений появляются болезненные кровоточащие трещины, а очаги поражения могут распространяться на тыльную сторону кистей и стоп, а также на локти и колени.

Как выглядит гиперкератоз?

Как выглядит гиперкератоз? В зависимости от локализации, клинической формы и гистотипа гиперкератоз может проявляться в виде лентикулярных утолщений кожи, возвышающихся точек, ограниченных плотных зон с ороговением (например, на стопах).

Как выглядит старческий кератоз?

Старческий кератоз – развивается в пожилом возрасте в виде пятен бежево-коричневого цвета и локализуется на лице, плечах, спине, тыльной поверхности кистей рук.