Ихтиозиформная эритродермия Брока: особенности течения, методы лечения и прогноз заболевания

Относясь к классу кожных заболеваний, ихтиозиморфная эритродермия представляет собой болезнь, поражающую верхний слой эпидермиса с образованием мест воспалений, которые покрываются пузырями и множеством мелких сухих чешуек. Это врожденная форма ихтиоза, имеющая буллезную форму и сложно поддающаяся излечению. На сегодняшний день точных данных о степени распространенности этого заболевания не имеется.

Особенности болезни

Одинаково проявляясь и у мужчин, и у женщин, ихитозиформная эритродермия поражает верхние слои кожных покровов тела, проявляясь в виде постоянного шелушения, появления мелких сухих чешуек и пузырей. Передаваясь как наследственный фактор, заболевание начинается вследствие мутации генов. Немаловажную роль, согласно последним исследованиям рассматриваемого заболевания, играет повышение уровня n-алканов. Мутация происходит в том гене, который кодирует процесс образования эпидермальной транс-глутаминазы.

При выявлении данного заболевания сразу после рождения следует обращать внимание на кожные покровы младенца: при наличии ихтиозиформной эритродермии кожа имеет яркий цвет, на ней множественные очаги диффузного шелушения, обозначенные большим количеством мелких сухих чешуек.

Наиболее часто поражаются такие области, как подмышечные впадины, районы крупных суставов, паховые складки — в этих местах очаги поражения имеют выраженную концентрическую форму. Воспалительные процессы в верхнем слое эпидермиса сопровождаются гиперкератозом, при этом может наблюдаться в различной степени выраженный акантоз. Также может наблюдаться скопление роговых пробок, особенно в устье волосяных фолликул, что затрудняет рост и питание волос. Происходит ухудшение состояния волосяного покрова больного.

Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия (фото)

Мнение врачей:

Ихтиозиформная эритродермия Брока – редкое генетическое заболевание, характеризующееся нарушением кератинизации кожи. Врачи отмечают, что особенностью течения этого заболевания является выраженная эритродермия, сопровождающаяся сильным зудом и шелушением кожи. Лечение ихтиозиформной эритродермии Брока направлено на смягчение симптомов и улучшение качества жизни пациента. Применяются влагоудерживающие мази, кератолитики, антигистаминные препараты. Прогноз зависит от степени тяжести заболевания и своевременности начала лечения. Раннее выявление и комплексный подход способствуют улучшению состояния кожи и облегчению симптомов у большинства пациентов.

https://www.youtube.com/embed/Nv_QzI_gYa8

Классификация ихтиозиформной эритродермии

Сегодня существует множество различных форм эритродермии, которые имеют сходные симптомы и проявления. Для уточнения диагностики следует проводить ряд дополнительных лабораторных исследований, которые позволят составить наиболее оптимальную схему лечения.

Классифицируется данное заболевание по степени тяжести его протекания:

средней тяжести, при которой поражаются лишь некоторые области (преимущественно области подмышечных впадин и паховых складок);
тяжелая степень поражения, которая характеризуется значительными областями поражения кожи.

Также существует ряд синдромов, к которым относится и ихтиозиформная эритродермия:

Читайте также:

Типы сахарного диабета и причины его возникновения

синдром Нетертона;
синдром Конради-Хюнерманна;
синдром Шегрена-Ларссона;
синдром накопления нейтральных жиров;
Тау-синдром.

Причины возникновения

По мнению части дерматологов, рассматриваемое заболевание может возникать вследствие не только наследственной генной мутации, но и при возникновении нарушений в синтезе тонофиламентов, неспособности к выведению из эпителиоцитов пластинчатых гранул. Наследование данного заболевания происходит по аутосомно-доминантному типу.

https://www.youtube.com/embed/1SjyT-Zcs00

Опыт других людей

Ихтиозиформная эритродермия Брока – редкое генетическое заболевание, вызывающее сильное шелушение кожи и воспаление. Люди, столкнувшиеся с этим заболеванием, отмечают его хронический характер и высокую степень дискомфорта из-за постоянного зуда и боли. Лечение включает в себя применение увлажняющих средств, противовоспалительных мазей, а также курсов физиотерапии. Прогноз зависит от тяжести заболевания и своевременности начала лечения. Несмотря на сложности, современная медицина предлагает методы контроля симптомов и улучшения качества жизни пациентов.

Симптомы

Проявления ихтиозиформной эритродермии очень характерны для всего многообразия форм ихтиозов, при которых поражается верхний слой эпидермиса и появляются такие симптомы, как:

сухость кожи, ощущение ее стянутости;
на поверхности кожи постепенно образуется большое количество сухих чешуек, которые могут иметь от светло-серого до темно-коричневого оттенка;
кожа в местах поражения приобретает яркий цвет, волос на ней становится все меньше вследствие постоянного засорения устьев волосяных фолликул гранулами отмершей кожи;
частая форма заболевания — врожденный вид болезни, при котором младенец уже рождается в поврежденной кожей. Наиболее часто в таким случае поражены области лица, туловища; по телу линейно расположенные высыпания веррукозного характера. Также может наблюдаться подошвенный и ладонный кератоз.

Поскольку именно n-алканы ответственны за процесс затвердевания межклеточного вещества, при нарушениях в их выработке и накоплении происходит увеличение хрупкости, избыточной твердости поверхностного (рогового) слоя эпидермиса.

https://www.youtube.com/embed/ObWJvUHOdgg

Диагностика

Для постановки предварительного диагноза опытному дерматологу будет достаточно внешне осмотреть больного; однако ввиду значительного количества разновидностей ихтиоза следует проанализировать такие показатели, как наличие расширенных сосудов в дерме, степень атрофичности волосяных фолликул и сальных протоков, имеются ли периваскулярные и перифолликулярные воспалительные инфильтраты в поверхностном слое кожи. Эти данные характерны именно для ихитиозиформной эритродермии.
Также применяются такие методы диагностики, как антенатальные методы. При наличии глыбок тонофиламентов, а также отсутствии комплексов тонофибрилл можно диагностировать данное заболевание: в коже здоровых людей они отсутствуют в клеточном зернистом слое. Анализы амниотической жидкости также позволяют поставить диагноз во время беременности: наличие в ней эпителиальных клеток, имеющих пикнотичные ядра и содержащие агрегаты тонофиламентов, также свидетельствуют о высокой вероятности развития ихтиозиформной эритродермии у плода.

Лечение

Полное излечение рассматриваемого заболевания на сегодняшний день невозможно. Однако комплексный подход к лечению позволяет в короткие сроки в значительной мере улучить общее состояние кожи, устранить активное образование сухих чешуек на ее поверхности.

При рождении ребенка с такой патологией применяются ретиноиды; без их применения дети обычно в первые дни жизни умирают.

Читайте также:

Лечение болезни Паркинсона народными средствами

Терапевтическим способом

Для улучшения состояния кожи врачом-дерматологом может назначаться прием препаратов с повышенным содержанием витамина А, который положительно влияет на общее состояние кожных покровов возвращает коже эластичность и упругость.

Витаминотерапия отлично помогает повысить уровень иммунитета, что также важно при развитии ихтиозиформной эритродермии. Комплексные витаминные средства должны назначаться дерматологом, в их составе должен быть витамин А.

Медикаментозным способом

Использование реитноидов позволяет уменьшить процесс отторжения кожей клеток, что останавливает шелушение, а увлажняющие средства, особенно после гигиенических процедур помогут вернуть ей мягкость, упругость и эластичность.

Среди прочих медикаментозных препаратов при лечении рассматриваемого заболевания особое внимание отдается Ацитретину, который принимается внутрь в количестве 10-35 мг/сутки. Длительность лечения составляет 4 недели, затем должен следовать перерыв, потом курс лечения повторяется. К кератолитическим средствам, помогающим восстановить состояние кожи и уменьшить симптоматику заболевания, следует отнести следующие:

мочевина, мазь 2-11%, применяется местно;
гепатопротекторы в сочетании с общеукрепляющими средствами;
мазь Молочная кислота (3-6%), также применяется местно до момента появления улучшения.

Оценка эффективности проводимого лечения основывается на анализе состояния кожи, уменьшении клинических проявлений заболевания.

Эритродермия Вильсона-Брока (фото)

Профилактика заболевания

Поскольку данный вид дерматологического заболевания передается по наследству, парам, которые планируют беременность, при наличии у них либо их ближайших родственников в анамнезе эритродермий различного характера следует пройти общее обследование и пройти консультацию врача-дерматолога.
Также для поддержания улучшенного после проведенного лечения состояния следует регулярно проводить гигиенические процедуры с применением мягких отшелушивающих препаратов, специальных гелей для сухой кожи и мазей на основе мочевины.

Прогноз

При рождении ребенка с врожденной эритродермией следует незамедлительно применить лечение ретиноидами, что позволяет спасти его жизнь. При выявлении заболевания во взрослом возрасте для повышения качества жизни следует выполнять все рекомендации врача-дерматолога, а также принимать назначенное лечение.

Частые вопросы

Каковы основные симптомы ихтиозиформной эритродермии Брока?

Основными симптомами ихтиозиформной эритродермии Брока являются красные пятна на коже, шелушение, зуд, обильное отслаивание кожи, а также возможно появление волдырей и трещин.

Читайте также:

Миома шейки матки: симптомы, диагностика и лечение народными средствами

Каковы методы лечения ихтиозиформной эритродермии Брока?

Лечение ихтиозиформной эритродермии Брока включает в себя применение увлажняющих кремов и мазей, кератолитических средств, глюкокортикостероидов, антигистаминных препаратов для снятия зуда, а также физиотерапевтические процедуры.

Каков прогноз заболевания у пациентов с ихтиозиформной эритродермией Брока?

Прогноз заболевания у пациентов с ихтиозиформной эритродермией Брока зависит от степени тяжести заболевания и своевременности начала лечения. При правильной терапии большинство пациентов достигают стойкой ремиссии, однако в некоторых случаях возможны рецидивы и хронический течение заболевания.