Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини – патология, занимающая промежуточное положение между ограниченной склеродермией и классической атрофией кожи. Может быть врожденной, симптоматической и выступать отдельным заболеванием.
Особенности болезни
Атрофодермия формируется при нехватке питания клеток верхних слоев кожи. Чем обусловлено последнее, пока остается неизвестным. Наиболее распространенным объяснением считается патология кровеносных сосудов – сужение просвета, запустевание.
Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини – заболевание редкое. Наблюдается в основном у молодых женщин. Первые признаки появляются в возрасте от 20 до 30 лет. Недуг склонен к затяжному течению, однако угрозы жизни не представляет, болевым синдромом не сопровождается и вызывает дискомфорт, скорее, эстетического характера.
Появляются пятна обычно на коже туловища. Для них характерно заметное изменение пигментации. Боязнь регрессирует, хотя и медленно, возможна и спонтанная стабилизация. Очагов поражения может быть от одного до десятка.
На свежих повреждениях наблюдается отек дермы, сопровождаемый расширением кровеносных сосудов и лимфатических. Стенки последних утолщаются и отекают. В старых очагах в базальных клетках вырабатывается слишком много меланина – гиперпигментация кожи. Верхний слой эпидермиса постепенно атрофируется, кожа сильно источается, дерма отекает, коллагеновые волокна становятся еще более плотными по сравнению с молодыми очагами недуга.
Изменение коллагеновых волокон появляется в более глубоких слоях дермы, эластические волокна не изменяются. Капилляры расширены, вокруг них размещаются лимфоцитарные инфильтраты. В местах наибольшего уплотнения появляется фиброзная – рубцовая, ткань.
Строго говоря, идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини к склеродермии не относится, так как склероз при этой болезни отсутствует, изменения эластической ткани формируется за счет застоя в сосудах и отека ткани.
Поверхностная склеродермия (фото)
Мнение врачей:
Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини (ИАПП) представляет собой редкое дерматологическое заболевание, характеризующееся прогрессирующей атрофией кожи. Симптомы недуга включают утолщение и пигментацию кожи, постепенное образование атрофических участков, а также возможное нарушение чувствительности кожи. Патогенез ИАПП до конца не изучен, однако предполагается, что заболевание имеет иммунологическую природу.
Врачи рекомендуют комплексный подход к лечению ИАПП, включающий применение топических препаратов для увлажнения и смягчения кожи, лазерную терапию для улучшения текстуры кожи, а также физиотерапию для улучшения кровообращения в пораженных участках. Кроме того, важно поддерживать общее здоровье пациента, в том числе правильное питание и умеренные физические нагрузки.
Несмотря на то, что ИАПП является хроническим заболеванием, соблюдение рекомендаций врачей и регулярное наблюдение позволяют улучшить качество жизни пациента и замедлить прогрессирование заболевания. Важно обратиться за помощью к специалистам при первых признаках ИАПП для своевременного диагностирования и назначения эффективного лечения.
https://www.youtube.com/embed/9TE6JXXBUPk
Классификация идиопатической атрофодермии Пазини-Пьерини
Недуг относят к хроническим, склонным к длительному развитию. Идиопатическую атрофодермию различают не столько по симптомам и течению болезни, сколько по предлагаемому механизму:
- неврогенный генез – провоцируется под действием стресса, болезни нервно-аллергического характера. В этом случае очаги атрофодермии располагаются по ходу нервного ствола;
- иммунный – один из вариантов ответной реакции организма на аллерген. При такой форме в крови обнаруживают антиядерные антитела;
- инфекционный генез – его провоцируют инфекционные недуги определенного характера. В крови наличествуют антитела Borrelia burgdorferi.
Причины возникновения
Причины недуга не установлены. К факторам, провоцирующим развитие болезни, относят следующие:
- переохлаждение – длительное и серьезное, либо постоянное. Последнее является наиболее частым фактором, провоцирующим спазмирование мелких кровеносных сосудов. При этом формируется застой крови, что растягивает стенки сосудов и провоцирует изменения в механизме выработки коллагена;
- стресс – также приводит к спазму капилляров и более крупных сосудов. Именно постоянное сужение сосудов и обуславливает недостаток питания, а последнее вызывают атрофию ткани;
- нарушения в работе эндокринной системы – склеродермия часто развивается на фоне сахарного диабета, например. В этом случае наблюдается деструкция кожных желез, изменяется трофика кожи, что приводит к атрофии;
- нарушения в работе ЦНС или периферийной нервной системы – полиневриты, например. Такие недуги приводят к нарушению в обмене веществ.
https://www.youtube.com/embed/-wlzOIz_56k
Опыт других людей
Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини, хоть и редкое заболевание, вызывает серьезные беспокойства у тех, кто столкнулся с ним. Основными симптомами этого недуга являются постепенная атрофия кожи, образование рубцов и утолщение ногтей. Патогенез заболевания до конца не изучен, что затрудняет точное определение причин его возникновения. Лечение Идиопатической атрофодермии Пазини-Пьерини направлено на смягчение симптомов и улучшение качества жизни пациента. Применяются местные препараты, физиотерапия и в некоторых случаях гормональная терапия. Важно помнить, что своевременное обращение к врачу и комплексное лечение способствуют улучшению прогноза заболевания.
Симптомы
Симптомы идиопатической атрофодермии сходны с признаками очаговой склеродермии. Очаги в виде овальных и круглых пятен изначально небольшого диаметра – до 2 см, возникают на спине, особенно вдоль позвоночника, на животе, по бокам туловища.
- Пятна имеют четкие границы, цвет варьируется от коричневатого до ликвидно-красного. Пятно как бы вдавлено внутрь по сравнению с уровнем кожи.
- При развитии недуга наблюдается гиперпигментация. Поверхность пятен мягкая, уплотнения отсутствуют. Под кожей могут быть видны кровеносные сосуды.
- Бляшки склонны к слиянию. В этом случае образуются сложные по форме фестончатые образования.
Болеют идиопатической атрофодермией обычно молодые женщины. Были зафиксированы несколько семейных случаев, но ни одного детского заболевания.
https://www.youtube.com/embed/npCVRHd9Ebg
Диагностика
Симптомы болезни не ярко выражены, сходны с рядом других заболеваний. Главной задачей диагностики является отделение недуга от очаговой склеродермии, парапсориаза, грибовидного микоза, кератоза Сименса и так далее.
Отличительные признаки атрофодермии: отек коллагена в нижней и средней части дермы, отсутствие склеротических процессов как таковых и изменение эластической ткани из-за застоя крови в капиллярах.
Основным диагностическим инструментом выступает биопсия кожи. Из очага болезни иссекается небольшой кусочек кожи – биоптат, помещается в стерильный контейнер и после обработки изучается под микроскопом. Таким образом, можно в точности установить состояние волокон и придатков кожи и оценить степень повреждения. Препарат подвергается гистологическому исследованию с целью исключить или подтвердить сочетающиеся недуги наподобие грибовидного микоза.
Лечение
Идиопатическая атрофодермия угрозы жизни и здоровью не представляет. Лечение проводят амбулаторно под наблюдением лечащего врача.
- Назначается пенициллин по 1 млн ЕД в день. Курс составляет 15–20 дней.
- Наружно применяют различные мази, улучающие кровоснабжение ткани: бепантен, декспантенол, пантодерм.
- Обязательный этап – лечение очагов хронических заболеваний, если атрофодермия вызвана инфекцией. В качестве симптоматического лечения показана прием витамин A как внутрь, так и наружно.
- Эффективными являются процедуры, способствующие глубокому прогреву кожных покровов: дермобразия, радоновые ванны, грязелечение, массаж.
- Не менее полезны занятия физкультурой, так как при этом улучшается кровообращение.
Профилактика заболевания
Так как причины недуга не установлены, указать на эффективные профилактические меры возможности нет. Следует избегать провоцирующих факторов: переохлаждения, перегрева, избытка кофеина, нервного перенапряжения и так далее.
Осложнения
Атрофодермия не вызывает осложнений. Однако в запущенных случаях – при пойкилодермии, пациент должен наблюдаться у дерматолога с тем, чтобы заболевание не перешло в ретикулосаркоматоз.
Прогноз
Полное излечение невозможно, однако остановить недуг можно на любой стадии. Угроза жизни отсутствует.
Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини – редкое заболевание, промежуточное между атрофией ткани и очаговой склеродермией. Излечить ее полностью нельзя, но остановить прогресс, безусловно, можно.
Частые вопросы
Что такое Атрофодермия?
Атрофодермия – несколько редко встречающихся хронических патологий, имеющих в своей основе комплекс дистрофических изменений кожи, занимающих промежуточное положение между классической атрофией кожи и классической склеродермией.
Что такое атрофические изменения кожи?
Атрофия кожи – это патологический процесс в результате возрастных, обменных, воспалительных, трофических изменений во всех слоях дермы и эпидермиса, приводящих к дегенерации соединительной ткани в виде уменьшения объёма коллагеновых и эластических волокон с исходом в истончение кожи.
Можно ли вылечить атрофию кожи?
В настоящее время лечение атрофии кожи не разработано.
Чем опасна склеродермия?
Кожа, а также подкожная клетчатка сильно уплотняются, как бы становятся однородными, похожими на сплошную рубцовую ткань. Заболевание прогрессирует, захватывает суставы, внутренние органы и в результате может привести к смерти пациента.
Полезные советы
СОВЕТ №1
При появлении первых симптомов идиопатической атрофодермии Пазини-Пьерини, обратитесь к дерматологу для диагностики и назначения лечения.
СОВЕТ №2
Помните, что самолечение может усугубить состояние кожи при данном заболевании, поэтому необходимо строго следовать рекомендациям специалиста.
СОВЕТ №3
Помимо медикаментозного лечения, важно также обратить внимание на правильный уход за кожей, использовать увлажняющие средства и соблюдать рекомендации по гигиене.
