Амилоидоз сердца – редко встречающееся заболевание с неблагоприятным прогнозом и сложной диагностикой

Амилоидоз сердца – патологическое состояние органа кровообращения метаболического характера. В сердечных тканях, особенно миокарде, развивается отложение веществ, не являющихся характерными для миокарда. По своей химической природе амилоид представляет собой белки, связанные с полисахаридами.

Накопление амилоида ведет к отклонениям в сердечном ритме и способности камер сердца к сокращению, давлении в сердечных камерах, патологиям структуры клапанов, прогрессу недостаточной работы сердца. И сегодня мы рассмотрим особенности лечения амилоидоза сердца, его патогенез и механизм развития.

Особенности и патогенез заболевания

Диагноз «амилоидоз сердца» устанавливается на основании данных лабораторных гематологических анализов, аспирационной биопсией, электрокардиографическим, сцинтиграфическим, рентгеновским и другими инструментальными методами. Амилоидоз сердца принято лечить по 2 направлениям: полихимиотерапевтическим, предоставляющим возможность замедления накопления амилоидов и медикаментозным, ослабляющим недостаточную работу сердца.

Основу амилоидной патологии составляет нарушение системы метаболизма белков, при котором фибриллярный тип полипептидов накапливается в поперечно-полосатой ткани и соединительной ткани сердца, околосердечной сумке, стенках венечных артерий и аорте. Амилоидные белки, помимо сердца, откладываться могут в органах пищеварительной, кроветворной, дыхательной и выделительной систем.

Глубокий старческий возраст, семейная и идиопатическая формы заболевания не оставляют шансов на отсутствие возможности накапливать амилоидные полипептиды в сердечной мышце. Ткани околосердечной сумки и внутреннего слоя сердца также подвержены накоплению патогенных веществ, хотя в меньшей степени, чем миокард. Амилоидные вещества обнаруживаются в большей степени во внеклеточном пространстве между сердечными миоцитами, что развитию стенозов и спазмов интрамуральных артерий и мелких артериол.

Степень растяжения сердечных тканей и камер при увеличении концентрации амилоидных полипептидов снижается ввиду большей плотности тканей. Страдает и объем выброса крови из сердца вследствие неспособности камер изменять количество поступающей крови. При старческом типе отложения амилоидов отмечается дистрофия мышечных волокон сердца и накоплению патогенных метаболитов в стенках аорты и коронарных артерий. Опасные последствия амилоидоза выражаются снижением количества выбрасываемой крови из камер, нарушению процессов сокращения и расслабления камерных миоцитов сердца, что формирует хроническую сердечную недостаточность.

При накоплении амилоидов в синусно-предсердном, предсердно-желудочковом узлах, пучках Гиссе и волокнах Пуркинье возникают проблемы с проводимостью электрических импульсов разной степени тяжести (в зависимости от места их накопления). Отложение амилоидных полипептидов в клапанных структурах являются причиной прогресса сердечного порока клапанного типа. Самое время поговорить про стадии и виды амилоидоза.

Мнение врачей:

Амилоидоз сердца – редко встречающееся заболевание, вызванное накоплением амилоида в тканях сердца, что приводит к нарушению его функций. Врачи отмечают, что диагностика этого состояния является сложной задачей из-за разнообразности клинических проявлений, которые могут напоминать другие сердечные заболевания. К сожалению, неблагоприятный прогноз заболевания связан с его поздним обнаружением, когда уже происходит необратимое повреждение сердечной ткани. Врачи рекомендуют более широкое использование современных методов диагностики, таких как биопсия и молекулярно-генетические исследования, для более точного выявления амилоидоза сердца и своевременного начала лечения.

https://www.youtube.com/embed/EpJ82kWWWc8

Классификация и формы амилоидоза сердца

Прогресс амилоидоза сердца классифицируется Всемирной Организаций Здравоохранения с прохождением 4 стадий.

1. Неинвазивные диагностические методы не определяют признаков заболевания. Даже проведение биопсии не гарантирует достоверного результата.
2. Симптомы амилоидоза отсутствуют, но инструментальные методы обследования без проникновения в полости сердца выявляют обнаружившиеся нарушения. Достоверность результатов проведенной биопсии высокая.
3. Именуется компенсирующей стадией, при которой возможно остановить явление дистрофии клеток миокарда. Симптомы выражены достаточно ярко.
4. Кардиомиопатия развита до декомпенсирующего характера, когда возможна поддержка сердечной деятельности, но процесс амилоидоза становится необратимым.

Формы нарушения белкового метаболизма с отложением амилоидов имеют сокращенную аббревиатуру в соответствии с латинским названием патологического процесса.

Накопление амилоидов легких цепей обозначается как АL. При вторичном накоплении патогенных веществ в сердце в диагностической карте пациента можно увидеть сокращение – АА. Через символы FAP обозначают семейную форму заболевания, а аббревиатура SSA расшифровывается как системное заболевание сенильного типа.

Далее вы узнаете про причины развития амилоидоза сердца.

Причины появления

Закономерности возникновения амилоидоза сердца нельзя выявить для любой категории населения. Семейная форма амилоидоза передается по наследству одной из хромосом генетического аппарата, имеющей мутантный доминантный ген. Чаще всего наследственная форма болезни отмечается у жителей государств средиземноморского бассейна.

Наиболее часто описывается, наблюдается и встречается вторичная форма амилоидоза сердца, которая возникает в ответ на хроническую форму недостаточной работы почек, хронических нарушений работы органов дыхательной, опорно-двигательной систем, некоторых венерических заболеваний.

https://www.youtube.com/embed/JS9Q-40I7zI

Опыт других людей

Амилоидоз сердца – это редкое заболевание, о котором говорят с опаской. Люди, столкнувшиеся с ним, отмечают сложности в диагностике, так как симптомы могут быть неспецифичными. Нередко пациенты обращаются к нескольким специалистам до установления правильного диагноза. Прогноз при амилоидозе сердца обычно неблагоприятный из-за трудностей в лечении и высокого риска осложнений. Люди, столкнувшиеся с этим заболеванием, подчеркивают важность своевременного обращения к врачу и постоянного мониторинга состояния сердца.

Симптомы

Симптомы прогрессирующего амилоидоза сходны с другими заболеваниями сердца (ишемическая болезнь, кардиомиопатия по гипертрофическому типу). По этой причине диагностика заболевания, ориентированная исключительно на симптоматическую картину, невозможна.

На ранних стадиях болезнь либо не дает о себе знать какими-либо признаками, либо не проявляет специфических симптомов, оставляя для диагностики множество вариантов составления диагноза. Пациент может быстро чувствовать усталость, жалуется на внезапные головокружения, чрезмерную раздражительность, подверженность отекам и похудению.

Обычно перед наступлением симптомов амилоидоза выявляется ряд факторов, служащих пусковыми механизмами для болезни:

• острая вирусная инфекция,
• психоэмоциональное перенапряжение,
• частые или продолжительные стрессы.

О наступлении амилоидоза судят по стойкой гипотонии, сбоях сердечного ритма, болях типа «грудной жабы». Далее развивается одышка по нарастающей, увеличивается отечность тканей, что указывает на хроническую сердечную недостаточность. Попытки устранения амилоидоза гликозидами, помогающими восстановить нормальную деятельность сердца при других кардиологических болезнях, не приводят к улучшению состояния пациента. Прогресс болезни осуществляется быстрыми темпами.

Проникновение амилоидов в проводящую систему сердца, особенно в ее начальные отделы, вызывает урежение сердцебиения и нередко является причиной остановки сердца (клинической смерти). Для амилоидоза, охватывающего многие функциональные системы, характерно поражение органов этих функциональных систем (почек, кожи, мозга и т.д.). Далее мы вам расскажем про эхокардиографию и иные методы диагностики болезни амилоидоз сердца.

https://www.youtube.com/embed/STlfS1-8ouQ

Диагностика

Отсутствие специфических симптомов амилоидоза снижает частоту проведения диагностических обследований. В большинстве случаев амилоидоз обнаруживается при посмертном вскрытии тела больного человека.

При проведении обследования пациента при жизни опытный кардиолог обратит внимание на ряд проблем.

• Во-первых, прогрессирующий амилоидоз обнаруживает шумы и глухость тонов сердца при прослушивании фонендоскопом.
• Во-вторых, электрокардиографическое исследование показывает масштабные отклонения от нормальной проводимости и сбоев возбуждения сердца.
• В-третьих, УЗИ сердца показывает утолщения на всех поверхностях камер, перегородок. Эхограммой также определяется снижение кинетической активности кардиомиоцитов. Удачным для врача-диагноста считается обнаружение гипоэхогенных участков в полостях сердца, отражающихся на изображении в форме гранул. Это – амилоидные скопления.

При амилоидозе рентгенограмма показывает наличие экссудата в плевральной полости и больший теневой след от сердца. Наиболее достоверный результат среди диагностических методов определения амилоидоза обнаруживают магнитно-резонансная томография и метод сцинтиграфии. Определить морфологию амилоидоза нередко удается биопсией органов, подвергшихся патологическому накоплению амилоидными пептидами.

Лабораторными способами выявляется при патологии повышение концентрации глобулина и снижение количества альбуминов и другие нарушения. При установлении диагноза «амилоидоз» путем комплексного обследования исключаются болезнь Фабри, гипотиреоз с патологическими изменениями в сердце, аортальным стенозом и другими патологиями.

Лечение

Терапевтическое

Мероприятия направлены на снижение концентрации белков, из которых образуются амилоиды. Помимо основного направления, применяется также комплекс мер для устранения отечности, аритмии, коррекцию систолического давления и других неспецифических симптомов.

Медикаментозное

• Если имеет место вторичный амилоидоз сердца, применяются медикаменты для снижения патогенного эффекта в других системах при помощи колхицина и кортикостероидов.
• При первичном амилоидозе принято использовать препараты против опухолей, схема которых разрабатывается индивидуально. Например, мелфалан и преднизолон или талидомид и химиотерапевтические препараты.

Оперативное вмешательство

Радикальные методы лечения предполагают 4 вида трансплантации:

1. Стволовых клеток.
2. Кардиостимулятора.
3. В целом сердца.
4. Печени.

Народная медицина

• Из методов народной медицины положительно зарекомендовала себя фитотерапия с использованием трав зверобоя, ромашки аптечной, березовых почек, настоя семян овса и т.д
• Из плодов растений применяют можжевельник, чернику, черноплодную рябину.

Ниже даны рекомендации по профилактике амилоидоза сердца.

Профилактика

Рекомендуется своевременно лечиться антибиотиками при вторичном типе болезни. Избежать рецидивов при амилоидозе не представляется возможным даже с учетом профилактических мероприятий.

Наследственная форма болезни предполагает своевременное исследование кариотипа плода.

Осложнения

Наиболее неблагоприятное осложнение у пациента с амилоидозом сердца – летальный исход. Опасными последствиями для здоровья и жизни больного человека являются ишемический инсульт, инфаркт миокарда, инфекционные процессы в разных функциональных системах (рожистое воспаление, гломерулонефрит, паротит, пневмония и пр.).

Про наиболее частый исход амилоидоза сердца расскажем ниже.

Прогноз

На длительность жизни оказывают влияние 3 фактора:

• редкая встречаемость и недостаточное инструментальное обеспечение при диагностике;
• отсутствие специфических симптомов;
• неуклонный прогресс заболевания.

С момента обнаружения заболевания (сердечная недостаточность) до летального исхода обычно проходит не более 2 лет.

О том, что собой представляет амилоидоз сердца, вы можете понять из следующего видео:

Частые вопросы

Как диагностировать амилоидоз?

Биопсия слизистого и подслизистого слоев прямой кишки позволяет выявить амилоид у 70% больных, а биопсия почки – практически в 100% случаев.

Какой вид окраски является диагностическим для выявления амилоида?

В настоящее время именно окраска конго красным является «золотым стандартом» выявления амилоида. Ее широко применяют в научных исследованиях и клинико-диагностической практике [14, 5].

Какой признак является наиболее ранним при амилоидозе?

Самый ранний и достоверный показатель развития заболевания является анализ мочи. У больного в моче содержится высокий процент белков. Основные общие признаки при амилоидозе почек – это слабость всего организма, анемия, резкое снижение иммунитета, частая простуда, дисфункция сердечно-сосудистой системы, диарея.

Что такое амилоидоз сердца?

Амилоидоз сердца (амилоидная кардиомиопатия) — поражение сердца, обусловленное внеклеточным отложением амилоида. В ряде случаев может быть локальное поражение структур сердца, например, предсердий, чаще поражение сердца является частью системной (генерализованной) патологии.

Полезные советы

СОВЕТ №1

При появлении усталости, одышки, отеков и болей в области сердца обратитесь к врачу для профилактического осмотра и диагностики.

СОВЕТ №2

Следите за своим здоровьем: регулярно контролируйте артериальное давление, уровень холестерина, сахара в крови и вес.

СОВЕТ №3

При наличии факторов риска (наследственность, возраст, ожирение) уделите особое внимание профилактике сердечно-сосудистых заболеваний.