Среди васкулитов гранулематоз Вегенера, пожалуй, один из наиболее страшных. Он опасен не только стремительным течением, но и осложнениями, которые вызывает без должного лечения. Предупредить осложнения можно, если знать о заболевании всё.
Особенности болезни
Гранулематоз Вегенера относится к васкулитам (как и болезнь Бехчета, Синдром Кавасаки, узелковый переартериит и др.). Онвыражается аутоиммунным гранулематозным поражение стенок сосудов. К поражению мелких и средних сосудов вовлекаются внутренние органы, например, дыхательные пути, глаза, почки и другие.
У детей может наблюдаться врождённая форма заболевания, возникающая при мутации гена PRTN3. В этом случае 80% заболевших умирает до одного года.
История развития болезни показывает, что гранулематоз Вегенера — редкое заболевание, поскольку обнаруживается у 4 из 1 млн человек. В основном болезнь поражает людей в возрасте 30-40 лет, при этом женщины болеют примерно в 1,3 раза реже.
О том, какие органы поражает гранулематоз Вегенера, смотрите в следующем видео:
Мнение врачей:
Гранулематоз Вегенера – редкое и агрессивное заболевание, которое порой ставит перед врачами и пациентами сложный выбор. Симптомы болезни могут быть разнообразными и прогрессировать быстро, что усложняет процесс диагностики и лечения. Несмотря на серьезность заболевания, современная медицина обладает определенными методами лечения, которые могут помочь контролировать процесс и улучшить качество жизни пациента. Однако, важно понимать, что полное излечение Гранулематоза Вегенера не всегда возможно. Врачи рекомендуют своевременное обращение за медицинской помощью, соблюдение назначенного лечения и регулярное наблюдение за состоянием здоровья. Важную роль играет поддержка и понимание со стороны близких, а также соблюдение здорового образа жизни.
https://www.youtube.com/embed/xoIMTNo6OAk
Формы недуга
Выделяют несколько форм гранулематоза:
- Локальную. Характеризуется ринитом, ларингитом, синуситом или гранулёмой глазницы.
- Ограниченную. При этой форме происходит поражение дыхательных путей или глаза.
- Генерализованную. Поражение задевает лёгкие, верхние дыхательные пути и почки.
В зависимости от форм признаки заболевания могут быть различны. О причинах гранулематоза Вегенера мы поговорим далее.
Фото гранулематоза Вегенера
Причины возникновения
Причины гранулематоза Вегенера пока неизвестны. Учёные предполагают, что большая роль в этом вопросе отводится предрасположенности к заболеванию.
Существует связь между гранулематозом и инфекционными заболеваниями, в основном, стафилококком, что даёт право предполагать активное участие вирусов в развитии болезни.
https://www.youtube.com/embed/dLs-W1vQznc
Опыт других людей
Гранулематоз Вегенера – редкое и агрессивное заболевание, которое порой называют “болезнью без надежды”. Оно поражает сосуды и вызывает воспаление органов, что без лечения может привести к фатальным последствиям. Медики считают, что раннее обнаружение и адекватное лечение могут значительно улучшить прогноз для пациентов. Существуют методы контроля симптомов и поддержания ремиссии, но полное излечение пока не достигнуто. Несмотря на сложности, важно помнить, что каждый случай индивидуален, и современная медицина постоянно развивается, открывая новые пути борьбы с этим заболеванием.
Симптомы гранулематоза Вегенера
Гранулематоз Вегенара начинается с общих симптомов, выражающихся:
- повышением температуры вплоть до лихорадки;
- слабостью;
- резким снижением массы тела;
Дальнейшая симптоматика зависит от поражения органов. Так, если заболевание доходит до верхних дыхательных путей, то появляется кровавый насморк, нарушения целостности слизистых оболочек носа, деформация носа седловидной формы, одышка и воспаление гортани и носовых пазух.
Когда гранулематоз поражает лёгкие, проявляются лёгочные симптомы:
- кашель;
- одышка;
- боли в области груди;
- кровохарканье;
Со стороны почек может возникать такая симптоматика:
- эритроциты и белок в моче;
- воспаление;
- почечная недостаточность;
Прочие внутренние органы редко вовлекаются в воспалительный процесс. Проявляться это может частичной слепотой, нарушениями слуха, болями в области живота и сердца, жидким стулом, высыпаниями на коже.
Далее мы расскажем вам про диагностические критерии гранулематоза Вегенера.
О симптомах заболевания гранулематоза Вегенера, а также способах борьбы с ним расскажет следующий видеосюжет:
https://www.youtube.com/embed/PZ0gKHpkiuY
Диагностика
Диагностика гранулематоза Вегенера проводится ревматологом. Врач собирает семейный анамнез, анализирует симптомы и на основе этого назначает исследования:
- Общий анализ крови для обнаружения повышенного уровня лейкоцитов и скорости оседания эритроцитов, протеинурии.
- Общий анализ мочи для выявления содержания в ней эритроцитов.
- Биопсию мягких тканей, показывающую наличие базофильных гранулём.
- Рентгенографию лёгких, позволяющую оценить изменения лёгких.
- КТ носовых пазух.
Также может назначаться биопсию почек, чтобы выявить гломерулонефрит или его форму с полулуниями. Иногда гранулематозу могут сопутствовать другие заболевания, тогда назначают консультацию у терапевта и сопутствующие анализы крови и мочи.
Лечение
Лечение гранулематоза Вегенера возможно только лекарственным методом. Различают 3 стадии терапии:
- индукцию,
- поддержание в устойчивом состоянии ремиссии,
- лечение рецидива.
Во время первого и третьего этапов назначают глюкокортикостероидные препараты, а для поддержки ремиссии назначают цитостатики.
При гранулематозе Вегенера активно используется пульс-терапия, оказывающая большой положительный эффект. Во время пульс-терапии пациенту назначают метилпреднизолон в дозировке 1000 мг внутривенно (интервал – 1 месяц). Если у больного отмечается гломерулонефрит или кровохарканье, к пульс-терапии добавляется приём циклофосфина.
Для поддержания ремиссии назначают азатиоприн в дозировке 1–2 мг/кг/сут.
В редких случаях, когда гранулематоз приводит к сложным поражениям почек, требуется их трансплантация. Самое время узнать, возможно ли лечение гранулематоза Вегенера народными средствами
Народными средствами
Вылечить гранулематоз народными средствами невозможно. Можно принимать отвары трав и настойки для облегчения негативной симптоматики, однако, это должно сопровождаться консультацией у врача.
Профилактика заболевания
Первичной профилактики, защищающей от появления гранулематоза, не существует. Вторичная профилактика направлена на поддержание ремиссии заболевания и заключается в:
- поддержании иммунитета;
- своевременном лечении инфекционных заболеваний;
- регулярном посещении ревматолога;
- строгом соблюдении инструкций врача;
Больным следует строго придерживаться здорового образа жизни. Здесь важно не только отказаться от пагубных привычек, но и соблюдать определённую диету.
Диета
Диета состоит не столько в ограничении питания, сколько в его сбалансированности. Необходимо избегать высокоаллергеных продуктов вроде острых, солёных и кислых, томатов, морепродуктов и прочих. Также необходимо заменить жареную и копчёную пищу на отварную, запечённую, тушёную или приготовленную на пару.
Необходимо сбалансировать режим питания. Желательно есть 4-5 раз в день, делать порции небольшими, чтобы не нагружать систему ЖКТ. Также важно следить за питьевым режимом.
Читайте также:
Осложнения
Гранулематоз может осложняться и при правильном лечении, однако, без него приводит к серьёзным, порой летальным, последствиям, например, к:
- разрушению костей носа;
- глухоте;
- образованию гранулём;
- кровохарканью;
- почечной недостаточности;
- трофическим язвам;
- гангрене пальцев;
Иммунодепрессивная терапия может приводить к пневмоцистной пневмонии.
Прогноз
При своевременном диагностировании и лечении прогноз благоприятный. Более чем у 75% пациентов удаётся добиться стойкой ремиссии при помощи иммунодепрессивной терапии. Рецидивирование отмечается примерно в 30% случаев. Без лечения прогноз крайне негативный: в среднем, пациенты живут не больше полугода, а к году летальность достигает более 80%.
Еще более полную информацию по вопросу такого заболевания как гранулематоз Вегенера содержит следующее видео:
Частые вопросы
Сколько живут люди с Гранулематозом Вегенера?
Гранулёматоз Вегенера — тяжёлое быстро прогрессирующее заболевание. Без своевременно начатого лечения приводит к смертельному исходу в течение 6—12 мес.
Можно ли вылечить болезнь Вегенера?
Болезнь нельзя вылечить, но можно взять под контроль и достичь ремиссии. Обязательно нужно лечиться в стационаре и наблюдаться у разных врачей.
Почему возникает Гранулематоз?
Причины возникновения Точные причины Гранулематоза Вегенера неизвестны. Считается, что это аутоиммунное заболевание, при котором собственные иммунные клетки атакуют ткани организма, вызывая воспаление.
Какой врач лечит гранулематоз Вегенера?
Чтобы подобрать максимально эффективное лечение, врач может направить вас на консультацию к специалистам: Пульмонолог Нефролог Ревматолог.
Полезные советы
СОВЕТ №1
Обратитесь к квалифицированному ревматологу для диагностики и назначения правильного лечения Гранулематоза Вегенера.
СОВЕТ №2
Следите за своим здоровьем, регулярно проходите медицинские обследования и не откладывайте визит к врачу при появлении подозрительных симптомов.
СОВЕТ №3
Изучите информацию о болезни, ее течении и возможностях лечения, чтобы быть готовым к обсуждению с врачом и принятию информированных решений.
