При заболевании нервной центральной системы, характеризующимся хронически замедленным развитием, называется сирингомиелией. При данном патологическом состоянии в спинном мозге формируются полости.
Болезнь затрагивает глиальные ткани. Диагностируется она посредством проведения МРТ, при невозможности применяется миелография.
Клиническая картина
Сирингомиелия является неизлечимой болезнью, и если ее появление произошло в раннем возрасте, то сопровождает она человека уже всю оставшуюся жизнь.
Появление истинной формы заболевания обусловлено дефектами глиальных тканей, которые в избыточном количестве появляются в спинном мозге. Патология развивается в грудном и шейном отделах позвоночника.
Активному делению излишних клеток способствует травмирование позвоночника столба или инфекционное поражение. Погибшие погруженными в серое вещество излишне образованные тела формируют полость. В ней происходит скопление жидкости, объем которой постепенно увеличивается. Это провоцирует сдавливание, дегенерацию и гибель находящихся вокруг клеток нервной системы.
Сирингомиелия – семейное заболевание и возникает чаще всего у представителей мужского пола в возрастном периоде 25-40 лет. Более половины вызваны аномальностью соединения позвоночного столба с черепом. При этом канал спинного мозга расширяется, серое вещество разрушается и появляется клиническая картина сирингомиелии.
Ее еще называют болезнь Морвана, глиоз спинальный. В международной классификации заболеванию присвоен код G95.0. Затрагиваемые сирингомиелией полости бывают сообщающиеся между собой и несообщающиеся.
Мнение врачей:
Сирингомиелия – это серьезное неврологическое заболевание, характеризующееся образованием полости в спинном мозге, заполненной спинномозговой жидкостью. Врачи отмечают, что развитие сирингомиелии может быть вызвано травмами, опухолями, воспалительными процессами или врожденными аномалиями. Клиническая картина заболевания включает в себя нарушения чувствительности, боли, мышечную слабость и нарушения функций мочеиспускания.
Лечение сирингомиелии направлено на устранение причин, вызвавших образование полости в спинном мозге, а также на симптоматическую терапию для облегчения симптомов. Врачи обращают внимание на важность ранней диагностики и комплексного подхода к лечению для предотвращения прогрессирования заболевания. Прогноз зависит от степени повреждения спинного мозга и своевременности начала лечения. Своевременная диагностика и адекватная терапия позволяют улучшить качество жизни пациента и предотвратить осложнения.
https://www.youtube.com/embed/wYj9Xs15AtU
Сирингобульбия и ее особенности
Иногда полость образуется в сером веществе, одновременно затрагивая и область самого продолговатого мозга (позвоночного столба). Тогда болезнь уже называется сирингобульбией. Их главное отличие с сирингомиелией состоит в локализации образующихся полостей.
Сирингобульбия также является хроническим заболеванием. Она делится на врожденную и приобретенную. Ее появление обусловлено неправильным ростом черепных костей в районе затылка. В образующихся пустотах также собирается жидкость, вызывающая в последующем дегенерацию тканей.
Возникающие при сирингобульбии боли часто путают с позвоночной грыжей, а на первом осмотре проверяют на наличие опухоли или
рассеянного склероза
. Заболевание может дать о себе не сразу, а в возрасте от 25 до 40 лет. Или вовсе себя не проявить.
Провоцирующие болезнь факторы
Условно причины возникновения сирингомиелии можно разделить на внутренние и внешние. Внутренние закладываются еще при внутриутробном развитии и являются врожденными. К таким дефектам можно отнести:
- Злоупотребление алкоголем
- Употребление наркотиков
- Токсоплазмоз
- Неправильное питание беременной женщины
- Влияние радиации
- Наличие хронического инфицирования
- Соматические заболевания метаболизма у беременной
Привести к патологическому росту клеток способны и внешние факторы. Это получение различных травм позвоночника, формирование новообразований,
стеноз
канала шейного отдела позвоночника, миелит,
арахноидит
.
https://www.youtube.com/embed/kee93FKRtxI
Опыт других людей
Сирингомиелия – это редкое заболевание центральной нервной системы, характеризующееся образованием полости в спинном мозге, наполненной спинальной жидкостью. Оно может прогрессировать со временем, вызывая ухудшение клинической картины. Симптомы включают боли, нарушения чувствительности, мышечную слабость, проблемы с координацией движений. Причины возникновения часто остаются неизвестными, но могут быть связаны с травмами, опухолями или врожденными дефектами. Лечение направлено на снижение симптомов и предотвращение осложнений. Прогноз зависит от степени прогрессирования заболевания и своевременности начала терапии. Важно обращаться к специалистам для точного диагноза и назначения подходящего лечения.
Симптоматическое проявление
У женщин сирингомиелия диагностируется в 2 раза реже, чем у мужчин. Заболевание встречается у 3-9 пациентов из 100 тысяч.
Первые признаки болезни могут появиться в подростковом возрасте, так как в этот период наблюдается самый активный рост полостей. Под влиянием некоторых факторов проявление болезни может отложиться на десятки лет.
Сирингомиелия проявляется постепенно. По мере заполнения полостей жидкостью (ликвором) проявляется ее симптоматика.
Начало болезни иногда могут спихнуть на кашель или чихание, ссылаясь, что именно после них возникла слабость конечностей. Основными симптомами сирингомиелии можно назвать:
- Тупую ноющую боль в плечевом поясе
- Возникновение там же покалывания или «мурашек»
- Утрату некоторой доли чувствительности в конечностях и прилежащей области
- Непроизвольное сокращение мышц
- Похудение, истончение и атрофию мышц конечностей
- Изменение состояния кожных покровов
- Посинение пальцев
- Усиление пигментации кожи
- Длительное заживание ран на конечностях
- Повышенная густота волосяного покрова
- Сильное потоотделение
Клиническая картина развивается медленно, и новые симптомы могут не проявлять себя на протяжении нескольких лет. Для сирингомиелии характерны и периоды стабилизации, для которых характерна относительная ремиссия состояния здоровья.
https://www.youtube.com/embed/tEEYzmgUl6g
Диагностические мероприятия
Диагностике сирингомиелия лучше всего поддается при развернутой клинической картине проявления, когда присутствуют все или большая часть характерных симптомов.
Достовернее всего подтвердить или опровергнуть диагноз помогает магнитно-резонансная томография (МРТ). С ее помощью удается увидеть имеющиеся полости спинного мозга при их наличии.
При отсутствии возможности проведения МРТ делают электромиографию. С ее помощью возможно дать оценку имеющимся нарушениям двигательных нейронов посредством подачи от спинного мозга биоэлектрических сигналов.
Для определения проблем с костной тканью больному делают
рентген
. Он позволяет увидеть происходящие гипертрофические и атрофические процессы, дать оценку степени поражения суставов. При подозрении на сирингобульбию проводят отоневрологическое обследование.
Читайте также:
Клинические рекомендации
Сирингомиелия – неизлечимое заболевание. Лечение и профилактика позволяют блокировать прогрессирование патологии и замедлить ее дальнейшее развитие.
Наибольшей результативности удается достичь при лечении сирингомиелии на начальном этапе. С этой целью прибегают к использованию:
- Радиоактивного йода. Принимаемый в форме капсул препарат позволяет остановить размножение патогенных клеток и не допустить образования излишнего числа клеток.
- Медикаментов. Их прием позволяет облегчить самочувствие больного: снять боли, улучшить кровообращение, повысить скорость обмена веществ, вывести ликвор, улучшить распознавание сигналов нервных окончаний. Терапия проводится курсами каждые 6 месяцев.
- Терапии рентгеном. Аппаратом облучается больной участок позвоночного столба. Это позволяет прекратить увеличение количества глиальных клеток.
- Физиотерапии. Процедуры назначаются при сильно боли и для облегчения подвижности конечностей. больному назначают проведение УВЧ, принятие радоновых ванн, электрофорез, иглоукалывание, ЛФК, массаж.
В крайних случаях требуется оперативное вмешательство. Проведение операции целесообразно при стремительном прогрессировании патологии в том случае, когда нарушен отток жидкости от головного мозга.
Хирургия может предложить дренирование, шунтирование, декомпрессию позвоночного столба или рассечение спаек. Но полностью избавиться от сирингомиелии не позволит даже операция.
Чем опасна сирингомиелия?
Сирингомиелия способствует развитию некоторых болезней во внутренних органах. Она способна стать причиной:
- Язвы желудка
- Нарушенной работы гипофиза
- Проблем с работой надпочечников
- Кислородного голодания сердечной мышцы
Присоединение вторичной инфекции к организму может негативно отразиться на работе дыхательной и мочеполовой системы. Самым опасным моментом протекания сирингомиелии является бульбарный паралич, провоцирующий остановку дыхания.
Прогноз
Диагностирование сирингомиелии не влияет на продолжительность жизни больного. Регулярные курсы поддерживающей терапии и контроль состояния здоровья у врача позволят вести пациенту нормальный привычный образ жизни.
Угрозу для здоровья представляет только распространение полостей в позвоночный столб.
Прогнозы и методы лечения сирингомиелиии, смотрите в нашем видео:
Частые вопросы
Как начинается сирингомиелия?
Ранние симптомы сирингомиелии – это слабость в мышцах рук, снижение температуры, болевой чувствительности, а также снижение массы тела. Именно в этот период больные часто обжигаются и наносят себе порезы, так как не могут отдернуть руку вовремя.
Сколько лет живут с Сирингомиелией?
Длительность жизни у пациентов с прогрессирующей симптоматикой без хирургического лечения колеблется от 6 до 12 месяцев.
Что нельзя делать при сирингомиелии?
При установлении диагноза сирингомиелии, независимо от ее причины, необходимо избегать действий, которые бы повышали внутрибрюшное или внутричерепное давление: интенсивный кашель, чихание, подъем тяжести, интенсивные физические тренировки и т.
Какие боли при сирингомиелии?
Часть пациентов предъявляют жалобы на боли корешкового характера в руках, боли в межлопаточной области, иногда в спине. У 40% пациентов отмечают дизестезии, жгучие мучительные боли. Характерны гиперестезия и аллодиния в руках наряду с гипотрофиями и вегетативно-трофическими нарушениями.
Полезные советы
СОВЕТ №1
При первых признаках сирингомиелии (боль в спине, нарушение чувствительности, слабость в конечностях) обратитесь к врачу-неврологу для проведения обследования и установления диагноза.
СОВЕТ №2
Помните, что раннее начало лечения сирингомиелии повышает шансы на положительный исход и улучшение качества жизни пациента. Не откладывайте визит к врачу, если у вас есть подозрения на это заболевание.
СОВЕТ №3
После установления диагноза сирингомиелии важно строго следовать рекомендациям врача относительно лечения, физической активности и режима дня, чтобы предотвратить прогрессирование заболевания.
