Миастения: формы, особенности, симптомы и лечение заболевания

Миастения считается аутоиммунной патологией, проявляющейся мышечной слабостью в пораженной области. Вовлекаются в процесс в большей степени определенные нервно-мышечные волокна. В основном особенно явно проявляется оно в мышцах поперечнополосатого типа.

 Суть патологии

Данная патология носит аутоиммунный характер, при котором происходит быстрая утомляемость какого-то конкретного отдела с наличием поперечнополосатых мышц. Болезнь относят к классическим поражениям подобного типа.

Наиболее яркое клиническое проявление – это синдром утомляемости патологического типа в мышцах. То есть миастения усиливает собственные признаки после нагрузки, а после отдыха – ослабляет.

В основе патологии находится аутоиммунный процесс, сопровождаемый продуцированием антител в отношении своих тканей организма. То есть проявляется иммунная дисфункция, в которой антитела атакуют холинорецепторы в мионевральных соединениях. Происходит их блокировка, а в итоге импульс от нерва не передается к мышце.

Приобретенная форма патологии, которую связывают с продуцированием антител, дебютирует в любом возрасте, но все же обычно поражает молодых людей 20-40 лет. Врожденная разновидность — более редкая и является генетической болезнью, своеобразным дефектом синапсов волокон.

Код по МКБ-10 G70.

Этиология заболевания

Мнение врачей:

Миастения – это хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся нарушением передачи нервно-мышечных импульсов. Врачи выделяют несколько форм миастении, включая ограниченную и общую. Основным симптомом является быстрая утомляемость мышц, особенно в лицевой области и конечностях. Пациенты могут испытывать затруднения с глотанием, движениями глаз и дыханием. Диагностика основывается на клинических проявлениях, результаты электромиографии и анализе антител. Лечение миастении направлено на снижение симптомов и поддержание нормальной функции мышц. Врачи обычно прописывают иммуномодулирующие препараты, антихолинестеразные средства и в некоторых случаях гормональную терапию. Регулярное наблюдение и поддержка специалистов помогают пациентам справиться с заболеванием и повысить качество жизни.

https://www.youtube.com/embed/uxuJ59OZ07w

 Классификация и формы

Если говорить о классификации в целом, то она в большей степени ориентируется на степень поражения и конкретную локализацию патологического процесса. Но и такое деление достаточно относительное, так как при запускании болезни есть риск распространения болезни на другие области и отделы.

 Бульбарная

Бульбарная форма проявляется в виде слабости мышечной системы неба, языка и глотки. Основными признаками считаются нарушенная речь и ухудшившийся глотательный рефлекс. Причем интенсивность симптоматической картины обычно меняется в зависимости от конкретного времени суток, нагрузки. Это и является главным отличием от истинного бульбарного синдрома.

https://www.youtube.com/embed/UeqqC6xjTV4

Опыт других людей

Миастения – это редкое хроническое нейромышечное заболевание, которое характеризуется ослаблением мышц из-за нарушения передачи нервных импульсов к мышцам. Симптомы миастении могут варьироваться от слабости в мышцах лица и конечностей до затруднений с глотанием и дыханием. У пациентов часто наблюдается утомляемость мышц при физических нагрузках. Лечение миастении направлено на улучшение передачи сигналов к мышцам с помощью иммуномодулирующих препаратов, терапии плазмы и хирургических вмешательств. Важно своевременно обращаться к врачу для диагностики и назначения эффективного лечения, чтобы улучшить качество жизни пациента.

 Глазная

Глазной тип один из наиболее распространенных. Он затрагивает двигательные мышцы в глазах и веках. Они считаются наиболее подверженными утомлению. Основные признаки такого заболевания:

• Диплопия или двоение в глазах (иногда нечеткость зрения).
• Опущение век или птоз. То есть глазная щель открывается не полностью. В итоге при неполном открытии века именно поле зрения существенно ухудшается.

Интенсивность проявления симптоматики может протекать с любой тяжестью, что будет зависеть от конкретного случая. Степень проявления мышечной слабости может зависеть от конкретного времени суток и меняться постоянно. Зрение улучшалось обычно у людей даже после кратковременного отдыха на несколько минут.

Важно! Глазная форма обычно не затрагивает речи, глотания, дыхания, активности конечностей.

https://www.youtube.com/embed/DF9ygbiv_X0

 Миастенический синдром Ламберта-Итона

Данный подтип болезни является редким аутоиммунным состоянием, проявляющимся из-за злокачественных новообразование. Соответственно данное состояние обычно рассматривают в таких случаях в качестве паранеопластического синдрома. Проявляется в виде:

Такое проявление наблюдается примерно у 60% пациентов, которые столкнулись со злокачественными новообразованиями, особенно при многоклеточном раке легких.

Симптомы болезни

 Генерализованная миастения

Генерализованный тип (Гравис) считается также распространенной формой патологии. В самом начале человеку сложно поддерживать голову. Далее патология распространяется на соседние мышцы, прогрессируя через парез мышц конечностей.

Больной может жаловаться на нарушение походки, а также искажение мимики. В утренние часы или после отдыха состояние несколько улучшается, а вот малейшие нагрузки приводят к слабости.

 Краниальная

Краниальная форма проявляется в области жевательных мышц и в лицевой мускулатуре. Больной испытывает трудности с глотанием и речью. Особенно ярко такое состояние отмечается после приема пищи, длительного разговора. В итоге речь становится невнятной, через нос.

 Миастенический криз

Миастенический криз относится к осложнениям генерализованной формы. Типично в большей мере такое проявление у женщин во время менструации, психоэмоционального перенапряжения, лихорадки. Но иногда может проявляться и у мужчин. К развитию миастенического криза способны привести и неправильные дозировки медикаментов.

В процессе приступа проявляется интенсивное нарастание слабости мышц всех групп, в том числе и дыхательной системы. Продолжительность криза может варьироваться от 20 минут и до нескольких недель. При отсутствии терапии может окончиться летальным исходом.

 Причины

Развиваться миастения всегда будет из-за аутоиммунных реакций в организме. Это основная причина проявления состояния. но также есть и запускающие процесс факторы, включая:

• Прием некоторых медикаментов в некорректной дозировке;
• Онкологические заболевания;
• Патологические изменения в тимусе (то есть вилочковой железе);
• Неблагоприятные экологические факторы;
• Интоксикация организма;
• Лихорадка;
• Скачки в гормональном фоне;
• Инфекционные патологии;
• Стрессы.

Есть предположение о некоторой наследственности такой патологии, но теория пока подтверждения не нашла.

 Симптомы

Симптоматика в целом будет зависеть от того, какая форма патологии проявилась у конкретного человека.

Более точно определить подтип патологии можно только с помощью диагностических методик.

 Диагностика

При ситуациях, не выходящих за рамки типичных проявлений, диагностика обычно сочетает в себе:

• Осмотр с параллельным сбором анамнеза;
• Проба функционального типа для определения синдрома утомляемости патологического типа в мышцах;
• Электромиография, а конкретнее — декремент-тест;
• Прозериновая проба;
• Повторение теста электромиографии для определения ответа организма на прозериновую пробу;
• Анализ крови;
• КТ вилочковой железы (это область переднего средостения).

Иногда требуется проведение дифференциальной диагностики. В таких ситуациях врачи решаются обычно применить игольчатую электромиографию, джиттер (что является электромиографией конкретных волокон мышц), исследование проводимости импульсов в нервных волокнах, а также биохимия.

 Лечение

Миастения требует правильного и качественного лечения. Особенно важно это при формах болезни, связанных с работой внутренних органов, включая дыхательную систему. Это позволит избежать летального исхода и восстановить работоспособность больного.

 Консервативные методы

Консервативные методики применяются в первую очередь, если речь не идет об осложненных случаях. В терапии в первую очередь используют различные медикаменты:

• Легкая форма болезни или глазной тип – препараты калия с калимином;
• Бульбарные нарушения и четко проявляющаяся стадия заюолевания – воздействие глюкокортикоидами (обычно – Преднизолоном, Метипредом);
• У пожилых пациентов используют при неэффективности гормонального лечения цитостатики, включая Азатиоприн, Селлсепт или Циклоспорин;
• При обострении патологии – плазмаферез и иммуноглобулин.

При этом важно учитывать, что далеко не каждое средство будет полезно при миастении. Даже в ряде гормональных препаратов есть составы, которые использовать при любом типе данной патологии попросту вредно.

Потому стоит выделить, что нельзя использовать при миастении:

• Интенсивные нагрузки;
• Транквилизаторы с нейролептиками;
• Пребывание под ультрафиолетом (солнце);
• Мочегонные средства, исключая спиронолактоны, верошпирон;
• D-пеницилламин;
• Препараты с магнием;
• Миорелаксанты курареподобные;
• Антибиотики: аминогликозидного, фторхинолонового ряда (тетрациклин допустим к приему, но под мониторингом врача);
• Кортикостероиды с содержанием фтора;
• Производные хинина.

Потому при проявлении других патологий на фоне миастении нужно в обязательном порядке проконсультироваться с врачом, так как многие составы способны вызвать ухудшение состояния вплоть до критического.

Патогенез заболевания

Народные средства

Народные средства применяются при миастении крайне редко и только на свой страх и риск. Объясняется это тем, что болезнь сама по себе аутоиммунная, а потому неправильная работа иммунитета способна спровоцировать существенное ухудшение состояния больного и прогрессирование симптоматики. Именно поэтому врачи настаивают на том, что при миастении использовать любые народные средства откровенно опасно для жизни.

Оперативные средства

Если в первые пару лет от начала патологии генерализованной формы сдвигов в консервативной терапии не наблюдается, то уже может быть принято решение о проведении операции. Обычно в таком случае речь идет о тимэктомии, то есть удалении вилочковой железы.

Эффект от операции наблюдается в первый год, а потому результативность проведенного хирургического вмешательства оценивают примерно через год.

Диета

Диетическое питание при миастении в целом не особо отличается от правил правильного питания. Но при этом стоит учитывать:

• При слабости мышц гортани, а также нарушенном глотании употреблять твердую пищу нежелательно.
• В пище в достаточном количестве должны присутствовать продукты с кальцием, фосфором и калием, включая бананы, курагу, изюм, молочные продукты и так далее.
• Некоторые продукты стоит исключить, например, в которых преобладает магний: морская и речная рыба некоторых типов, некоторые виды молочных продуктов.
• Мочегонные и слабительные эффекты в продуктах вроде зеленого чая, свеклы, арбузов и других подобных ингредиентов, лучше исключать из рациона.
• Если применяется гормональная терапия, то необходимо уменьшить в рационе объем соли.
• Резать пищу нужно малыми кусочками, а запивать их следует водой.

Это основные рекомендации, которые следует соблюдать. Также следует придерживаться ограничений, описанных в консервативном лечении.

Чем опасна миастения

Миастения способна вызывать серьезнейшие осложнения. Помимо миастенического криза также могут развиться:

• Холинергический криз, сопровождаемый сужением зрачков, нарушением зрения, рвотой, поносом, снижением сердечного ритма, бледностью кожи, слюнотечением на фоне проблем с глотанием, судорогами и болезненным сокращением мышц;
• Коллагеноз;
• Дыхательная недостаточность;
• Ревматоидный артрит;
• Гипоксия головного мозга;
• Патология тимуса;
• Аспирационная пневмония.

Естественно, что такие состояния способны привести даже к смерти больного. Соответственно, предотвращение подобных состояний способно существенно продлить жизнь больного и улучшить ее.

Важно! Холинергический и миастенический кризы могут сочетаться и протекать одновременно или попеременно, что следует учитывать.

Прогноз

Если ранее миастения относилась к серьезным патологиям с высоким процентом смертности и инвалидности (вплоть до 30-40%), то современные методы лечения позволили снизить данный показатель всего до 1%. Если проводится правильный тип лечения, то ремиссия или полное выздоровление наступают в 80% случаев. Болезнь относится к хроническим, а потому требует тщательного наблюдения. При первых же симптомах требуется адекватная схема терапии миастении.

Отзывы и клинические рекомендации по лечению миастении, смотрите в нашем видео:

Частые вопросы

Какие симптомы при миастении?

При миастении в большинстве случаев нарушается работа глазных, лицевых и жевательных мышц, реже – дыхательной мускулатуры. Распознать болезнь Эрба-Гольдфлама можно по опущению нижнего века, гнусавости голоса, нарушениям глотания и жевания. При появлении подобных симптомов нужно незамедлительно обратиться к врачу.

Что характерно для миастении?

Для миастении характерна слабость мышц и необычная мышечная утомляемость, усиливающаяся на фоне физических нагрузок и уменьшающаяся после отдыха или приема антихолинэстеразных препаратов. Течение болезни хроническое с периодическими обострениями и возможным развитием кризов.

Что такое миастения генерализованная форма?

Генерализованный тип. Это миастенический криз, при котором пациент нуждается в неотложном лечении, в том числе с применением ИВЛ (в крайне тяжелых случаях). Состояние сопровождается сильнейшей слабостью, сложностью с дыханием и глотанием.

Почему возникает миастения?

Миастения – это патология, которая проявляется чрезмерной утомляемостью мускулатуры. В основе развития заболевания лежат аутоиммунные процессы, то есть выработка организмом антител против собственной ткани.

Полезные советы

СОВЕТ №1

При появлении первых признаков миастении, обратитесь к врачу неврологу для проведения диагностики и назначения лечения. Чем раньше начать лечение, тем эффективнее будут результаты.

СОВЕТ №2

Важно следить за своим психоэмоциональным состоянием, так как стресс и усталость могут усугубить симптомы миастении. Регулярно отдыхайте, занимайтесь релаксацией и избегайте переутомления.

СОВЕТ №3

Обратите внимание на свой рацион: питание богатое белком и витаминами может помочь укрепить мышцы и улучшить общее состояние при миастении. Поговорите с врачом о правильном питании для поддержания здоровья.