Кожные болезни считаются весьма популярными проблемами. Эти патологии характеризуются своеобразными проявлениями. Одной из проблем дермы считается листовидная пузырчатка. Многие специалисты считают эту болезнь следствием сбоев, отмеченных в работе иммунной системы.
Особенности болезни
Пузырчатка имеет множество подвидов. Листовидная форма болезни носит такое специфическое название из-за того, что на дерме появляются многослойные корочки. Своим внешним видом они подобны стопкам листового материала. Эти слоистые корки возникают поверх эрозий, которые образовались после пузырей.
Листовидная пузырчатка занимает всего около 1,5% от общего количества дерматозов.
Это поражение дермы является самой распространенной формой пузырчатки, которую дерматологи отмечают у детей. Что касается взрослых пациентов, у них данная патология преобладает по частоте над вегетирующим видом пузырчатки.
Листовидная пузырчатка у человека (фото)
Мнение врачей:
Листовидная (эксфолиативная) пузырчатка – редкое заболевание кожи, характеризующееся образованием пузырей и отслойкой верхних слоев кожи. Врачи отмечают, что данное заболевание часто вызывает дискомфорт и зуд у пациентов, что существенно ухудшает их качество жизни.
Для лечения листовидной пузырчатки применяются различные методы, включая системные препараты, топические средства и физиотерапию. Однако, эффективность лечения может быть индивидуальной и требует подхода с учетом особенностей каждого пациента.
Важно подчеркнуть, что для достижения наилучших результатов необходимо своевременно обращаться к дерматологу и следовать его рекомендациям. Кроме того, важно помнить о необходимости регулярного наблюдения и контроля состояния кожи для предотвращения обострений заболевания.
https://www.youtube.com/embed/UydOEHvA0W4
Причины возникновения
Этому поражению дермы свойственен аутоиммунный механизм развития, при нем наблюдается появление аутоантител к клеткам кожи. Болезнь является очень опасной (возможен летальный исход) из-за кахексии, присоединения вторичной инфекции.
До сих пор ученые не установили причины, которые провоцируют изменения в иммунной системе. Существуют версии о влиянии на организм экзогенных факторов (если у пациента обнаружена генетическая предрасположенность).
Симптомы листовидной пузырчатки
Изначально на теле болеющего появляются участки кожи со специфическим покраснением, которое покрыто пузырями (уплощенными, дряблыми). Иногда болезнь может развиваться подобно вульгарной пузырчатке, дерматиту Дюринга, другим видам дерматита. В некоторых случаях пузырьки очень слабо выражены.
У образовавшихся пузырей корочка весьма тонкая, поэтому они очень быстро разрываются. После того, как пузырь лопает, на его месте остается эрозия ярко-красного окраса. При разрыве вытекает очень много отделяемого, оно засыхает, образуя корки. Много слоев этой корки возникают после выделения из ранки новых порций отделяемого. Так получаются слоистые корки, из-за которых болезнь называют листовидной пузырчаткой.
Особенность данной разновидности кожной болезни заключается в том, что происходит ослабление связи между слоями эпидермиса (роговой, зернистый). Эта патология присутствует даже на визуально здоровых областях дермы. Поэтому этой форме патологии характерен симптом Никольского.
Заживление эрозий происходит довольно-таки медленно. Образование новых пузырей происходит даже под корками. Этот процесс практически не прерывается. Если болезнь прогрессирует, рядом находящиеся пузыри сливаются. Так поражение захватывает весьма обширные участки дермы.
Что касается общего состояния больного, то в начале оно вполне нормальное. Ухудшение отмечается после увеличения пораженного участка. Болеющего беспокоят:
- боли, ощущаемые даже при незначительном движении;
- ухудшение сна;
- пониженный аппетит;
- повышение температуры;
- снижение веса;
- проявление психических расстройств;
- выпадение волос (при заражении дермы головы);
- утолщение, потускнение ногтей;
- выпадение ногтевых пластин (в редких случаях);
- развитие кахексии.
Диагностика такого недуга как листовидная пузырчатка у детей и взрослых описана ниже.
https://www.youtube.com/embed/nm1lXCellIw
Опыт других людей
Листовидная (эксфолиативная) пузырчатка – редкое дерматологическое заболевание, характеризующееся образованием пузырей и пузырьков на коже. Люди, столкнувшиеся с этим заболеванием, отмечают его хронический характер и непредсказуемый течение. Симптомы могут включать зуд, покраснение и шелушение кожи. Лечение Листовидной пузырчатки обычно включает применение противовоспалительных средств, кремов с мочевиной и стероидов, а в некоторых случаях – системные препараты. Важно обращаться к квалифицированному дерматологу для точного диагноза и назначения эффективного лечения.
Диагностика
https://www.youtube.com/embed/Le2loqx9qrE
Общая
- Внешний осмотр. Чаще всего опытные дерматологи ставят точный диагноз обнаружив у больного симптомы, которые мы расписали выше.
- Мазок-отпечаток. Он нужен для обнаружения акантолитических клеток, которые свойственны всем формам пузырчатки.
- Гистологическое исследование. Благодаря ему специалист может обнаружить между слоями эпидермиса щели, пузыри, дегенерацию клеток зернистого слоя.
- Иммунологические исследования. Они нужны для подтверждения аутоиммунного механизма развития болезни. Прямая/непрямая РИФ не всегда являются эффективными, предоставляют возможность отличить вульгарный, листовидный вид патологии.
Дифференциальная
Кроме этих исследований также потребуется дифференциальная диагностика рассматриваемого поражения дермы от:
Далее мы вам расскажем про лечение листовидной пузырчатки.
Лечение
Данную болезнь нужно лечить своевременно. Терапия должна проводиться под наблюдением дерматолога после постановки точного диагноза. Лечение проводится исключительно медикаментозным способом.
Терапевтическим способом
В качестве дополнения к медикаментозному лечению можно воспользоваться терапевтическим способом. Дерматологи может посоветовать местно ванны, которые содержат дезинфицирующие, противовоспалительные средства, вяжущие добавки. Так, можно использовать для ванн отвар, приготовленный из коры дуба.
Медикаментозным способом
Лечение направлено на снижение выработки антител организмом к собственным тканям. Основные лекарственные средства, используемые в терапии этой опасной болезни, это кортикостероидные гормоны.
Чаще всего дерматологи отдают предпочтение преднизолону. Дерматолог в индивидуальном порядке подбирает схему лечения. Для старта подбирается доза, которая равна 80 – 100 мг препарата в сутки. Необходимо 2/3 от назначенной дневной дозы употребить сутра.
Заметный эффект от проводимой гормонотерапии появляется к 10 – 14 дню применение лекарства. С этого времени следует снизить дозу применяемого препарата. Первое понижение обычно равно 25 – 30%, после этого понижение дозировки вводится более плавно.
Из глюкокортикостероидов могут быть назначены:
- «Триамцинолон».
- «Преднизолон».
- «Дексаметазон».
- «Метилпреднизолон».
Если случай относится к очень тяжелым, дерматолог назначает иммуносупрессоры:
Эффект в лечении болезни отмечен при одновременном использовании кортикостероидов, синтетических противомалярийных средств («Гидроксихлорохин», «Хлорохин»).
Народным способом
Разные варианты народной медицины можно применять в виде дополнения к той терапии, которую назначил дерматолог. Для обработки пораженных областей можно использовать:
- гриб-дождевик (его мякоть);
- листья крапивы (сок, выжатый из них);
- масляная настойка, приготовленная из свежих листьев грецкого ореха.
Профилактика заболевания
Суть профилактики заключается в ведении здорового образа жизни. Пациенту рекомендовано:
- полноценное питание;
- здоровый сон;
- прогулки на свежем воздухе (солнца рекомендовано избегать).
Осложнения
Кортикостероидные препараты после длительного использования провоцируют возникновение многих осложнений:
- гипертония;
- остеопороз;
- стероидный диабет;
- прибавка в весе;
- эрозивные болезни ЖКТ;
- нарушения психики (острые психозы, депрессии);
- системная ангиопатия. Эта патология может стать причиной появления инфаркта миокарда, инсульта, геморрагического панкреатита;
- тромбозы;
- присоединение инфекции.
Прогноз
При данной болезни дермы прогноз весьма неблагоприятный. Болезнь может длиться очень долго. Большинство случаев грозят летальным исходом из-за присоединившейся инфекции, кахексии, опасных осложнений, которые возникают после постоянного применения глюкокортикоидов.
Листовидная пузырчатка описана в этом видео:
Частые вопросы
Как лечить Листовидную Пузырчатку?
Лечение проводится под наблюдением дерматолога в основном глюкокортикостероидами: дексаметазон, преднизолон, метилпреднизолон, триамцинолон и др. В тяжелых случаях терапию дополняют иммуносупрессорами (азатиоприн, метотрексат).
Сколько лет люди живут с Пузырчаткой?
Без лечения обыкновенная пузырчатка часто приводит к летальному исходу, как правило, в течение 5 лет от начала заболевания. Системные кортикостероиды и иммуносупрессивная терапия улучшают прогноз, но смерть также может наступить от осложнений терапии.
Почему умирают при Пузырчатке?
Прогноз вегетирующей пузырчатки Прогноз, как и при любой форме пузырчатки, неблагоприятный. Пациенты погибают от кахексии при генерализации процесса и от вторичных инфекционных осложнений с развитием сепсиса.
Можно ли вылечиться от пузырчатки?
Лечение пузырчатки проводится только консервативными методами. Терапия основана на назначении кортикостероидных препаратов, которые обладают противовоспалительной активностью. Они позволяют справиться с аутоиммунным поражением эпителия и предупредить образование новых зон поражения.
Полезные советы
СОВЕТ №1
Обратитесь к дерматологу для точного диагноза листовидной (эксфолиативной) пузырчатки, так как симптомы этого заболевания могут быть похожи на другие кожные проблемы.
СОВЕТ №2
При лечении листовидной пузырчатки следуйте рекомендациям врача и не пропускайте прием прописанных препаратов, чтобы избежать обострений и осложнений.
СОВЕТ №3
Избегайте воздействия на кожу агрессивных химических веществ, ультрафиолетового излучения и других раздражителей, чтобы предотвратить ухудшение состояния кожи при листовидной пузырчатке.
