Гаффская болезнь: первые признаки, методы обнаружения и лечения

Гаффской болезнью называют алиментарно-токсическую пароксизмальную миоглобинурию (АТПМ): тяжелейший недуг, характеризующийся появлением в моче пигмента кислородосвязывающего белка миоглобина вследствие патологического распада мышечных белков.

Этот медицинский термин был введен в оборот во время вспышки, произошедшей в 1984 году в Новосибирской области и унесшей жизни шести человек. В общей сложности тогда пострадало 120 человек.

Патологии подвержены люди, водоплавающие птицы и домашние (включая жвачных) животные. Тяжелее всего этот недуг переносят кошки.

Были зарегистрированы случаи поражения лисиц. Болезнь, протекающая в тяжелой форме, приводит к необратимому разрушению скелетных мышц практически всех жизненно важных органов.

Понятие

Первая вспышка болезни произошла в 1924 году: от нее пострадали рыбаки и люди, жившие в окрестностях Кенигсберга (в 1946 году он был переименован в Калининград) на берегу Вислинского (Фришес-Гаффского) залива. Немецкое слово «Haff», означающее «залив», дало название этому опасному недугу.

В течение последующих пятнадцати лет регистрировались многочисленные (не менее тысячи эпизодов) случаи поражения людей, кошек и птиц, питавшихся рыбой. Все эпизоды наблюдались преимущественно в летние и осенние месяцы.

Со временем заболеваемость пошла на спад, а сообщения о единичных случаях поражения гаффской болезнью поступали преимущественно из Германии и Советского Союза.

Гаффскую болезнь нередко именуют юксовской или сартланской (в некоторых источниках – гаффско-юксовской) – в точном соответствии с названиями озер, в окрестностях которых отмечались вспышки патологии:

• В 1934-36 гг она поразила население, обитавшее на берегах Юксовского озера, находящегося в Ленинградской области. Из четырехсот заболевших тогда погибло восемь человек.
• Побережье озера Сартлан, расположенного в Новосибирской области, заболевание посещало дважды: в 1947-48 и в 1984 годах.

Вспышки гаффской болезни регистрировались на территории Тюменской, Новосибирской, Курганской, Харьковской, Ленинградской областей. В Советском Союзе появилась традиция присваивать каждому новому очагу алиментарно-токсической пароксизмальной миоглобинурии название водоема, на берегах которого отмечались случаи патологии, поэтому список синонимичных названий этой болезни может быть продолжен.

В 2011 году настоящая экологическая катастрофа разыгралась на побережье озера Котокель, находящегося в Прибайкальском районе Бурятии (всего в двух километрах от Байкала).

Плохо очищенные хозяйственно-бытовые сточные воды спровоцировали массовую гибель водоплавающих птиц и рыбы. Во время котокельской вспышки гаффской болезни пострадало несколько десятков человек, один из которых погиб. Озеро является пораженным и по сей день.

В течение семи десятилетий на территории земного шара было зарегистрировано более десяти вспышек АТПМ. В 1997 году от этой болезни пострадало шесть граждан США.

Исследователям удалось выявить общие черты, характерные для всех вспышек:

• Была установлена полная идентичность клинических проявлений заболевания.
• Все заболевшие жили на берегу крупных водоемов и употребляли в пищу выловленную в них рыбу, в какой-то момент ставшую вдруг токсичной вследствие накопления в ее тканях токсических веществ, проникших в воду из некоторых растений и почвы. Установлено, что токсичность рыбы носит временный характер.
• Одновременно с людьми в массовом порядке поражались и жившие рядом с ними кошки.

Токсические вещества, попавшие в организм человека и животных вместе со съеденной рыбой, приводят к дистрофическим изменениям:

• в ганглиозных нервных клетках боковых рогов спинного мозга и коры головного мозга;
• в эпителиальных тканях извитых почечных канальцев;
• в структурах поперечнополосатых мышечных волокон.

Мнение врачей:

Гаффская болезнь, или наследственный амилоидоз, представляет собой редкое заболевание, которое может иметь серьезные последствия для здоровья. Первые признаки болезни могут быть различными и включать в себя нарушения работы сердца, почек, нервной системы. Для обнаружения Гаффской болезни необходимо провести комплексное обследование, включающее биохимические анализы, генетическое тестирование, биопсию органов. Лечение этого заболевания направлено на снижение симптомов и замедление прогрессирования патологии. Врачи рекомендуют регулярное наблюдение и консультации специалистов для пациентов с подозрением на Гаффскую болезнь.

https://www.youtube.com/embed/x9Kl9qG4KgY

Симптомы Гаффской болезни

Как показывает медицинская статистика, заболевание поражает преимущественно взрослых людей, поскольку содержание миоглобина в скелетных мышцах детей является незначительным.

Не имеющая никаких предвестников, болезнь развивается через несколько часов или дней после употребления отравленной рыбы. Как правило, это происходит либо в момент интенсивной физической нагрузки (физического труда или длительной ходьбы), либо два-четыре часа спустя.

Заболевший испытывает внезапно появившиеся резкие боли в области грудной клетки, в пояснице и в мышцах рук и ног, способные усиливаться даже при незначительном движении (особенно болезненны группы мышц, задействованные в недавней физической нагрузке). В течение короткого времени болевой синдром охватывает всю скелетную мускулатуру.

Застигнутые внезапной болью, пострадавшие очень часто падают на этом же месте и утрачивают способность встать, поскольку у них возникает оцепенелость мышц. Оказавшись в совершенно беспомощном положении, больные вынуждены неподвижно лежать до тех пор, пока не будут обнаружены и доставлены в ближайшее медицинское учреждение.

При первичном осмотре заболевших врач отмечает:

• затрудненность дыхания, обусловленную поражением дыхательных мышц;
• напряженность и резкую болезненность всех групп мышц и нервных стволов при пальпации;
• сохранность сознания и глубокой чувствительности;
• усиленное потоотделение;
• выраженный цианоз конечностей.

Температура тела у больных, как правило, остается нормальной или держится в пределах субфебрильных (до 38 градусов) значений.

Важным клиническим проявлением гаффской болезни является изменение цвета мочи (она может приобрести красно-коричневую (как у мясных помоев), бурую и даже черную окраску) и существенное уменьшение ее количества (олигурия).

Анализ мочи указывает на наличие в ней белка (эритроцитов), креатина, миоглобина, гиалиновых и зернистых цилиндров (микроскопических слепков полости почечных канальцев, указывающих на недостаточную фильтрационную активность почек).

Артериальное давление пострадавших на протяжении первых двух суток болезни имеет тенденцию к умеренному повышению.

Возникновение диффузных или очаговых поражений миокарда может быть спровоцировано гиперкалиемией (состоянием, характеризующимся концентрацией калия в кровяной плазме, превышающей 5 ммоль/л).

У больных может развиться тахиаритмия (патологически быстрый сердечный ритм) или экстрасистолия (разновидность аритмии, сопровождающаяся внеочередными сокращениями сердечной мышцы), а электрокардиограмма (ЭКГ) укажет на наличие признаков нарушения проводимости сердца.

На функцию пищеварения гаффская болезнь существенного влияния не оказывает. Комбинация поражения межреберных мышц и общего переохлаждения может спровоцировать возникновение воспаления легких.

Алиментарно-токсическая пароксизмальная миоглобинурия может протекать в трех формах:

• Легкой, сопровождаемой поражением исключительно скелетных мышц.
• Средней тяжести, характеризующейся присоединением поражений сердечной мышцы.
• Тяжелой, добавляющей к вышеперечисленным патологиям поражения почек.

В подавляющем большинстве случаев заболевание, длящееся от одних до четырех (в редких случаях до семи) суток, характеризуется доброкачественным течением. Выздоровление пациента, страдающего тяжелой формой патологии, может занять от 1,5 до 2 месяцев.

Продолжительность приступов острых мышечных болей, полностью обездвиживающих больного, может составить от трех часов до трех суток. Возникновение повторных болевых атак (их может быть от пяти до шестнадцати) нередко провоцируется или физическими нагрузками, или употреблением рыбных блюд.

В самых тяжелых случаях в течение трех суток у пострадавших наблюдается типичная клиническая картина пищевого отравления, сменяющаяся появлением судорог и отказом печени и почек.

Смерть пострадавших (уровень летальных исходов колеблется в пределах 1-5%) чаще всего наступает из-за асфиксии или уремии – процесса отравления человеческого организма продуктами обмена белков вследствие

острой почечной недостаточности

.

Причины возникновения

На протяжении полувека исследованием гаффской болезни занимались медики, гидрохимики, бактериологи и ихтиологи, подтвердившие связь интоксикации с употреблением в пищу рыбы (преимущественно хищных пород, представленных судаком, налимом, щукой, окунем и др.), хотя описаны случаи болезни, спровоцированной употреблением лосося и карпа.

В наши дни окончательно установлено, что гаффско-юксовская болезнь относится к числу редких специфических заболеваний, поражающих и людей, и животных, систематически питающихся ядовитой рыбой (в достаточно большом объеме).

Не менее бесспорным является факт, согласно которому мясо рыб является менее токсичным, чем их жир и внутренности.

Исследования показали, что:

• Токсин обладает чрезвычайно высокой термостойкостью, позволяющей ему выдержать автоклавирование при температуре от 120 до 150 градусов на протяжении целого часа. Именно поэтому ни один вид кулинарной обработки рыбы: прожаривание, варка, копчение и высушивание не способен сделать продукт полностью безопасным, однако при обезжиривании рыбы и при ее длительном (более полугода) хранении токсичность яда несколько снижается.
• Рыба одних и тех же видов может быть и совершенно безвредной, и токсичной (в зависимости от года и определенного участка водоема).
• Замечено, что на всех без исключения водоемах все известные вспышки патологии происходили на фоне значительного подъема уровня воды, сменявшего периоды маловодья.
• Возникновению гаффской болезни, как правило, предшествует значительное ухудшение гидробиологического, гидрологического и гидрохимического режимов в водоеме.

Немецкие исследователи, изначально занимавшиеся изучением гаффской болезни, выдвинули сразу несколько гипотез, призванных объяснить причины ее возникновения. В очень скором времени предположения о паразитарном, инфекционно-бактериальном и вирусном характере данной патологии, не получив подтверждения, были отметены как несостоятельные.

В настоящее время недуг классифицируется как токсикоз, имеющий алиментарную этиологию и появляющийся вследствие употребления рыбы, в определенный момент ставшей токсичной.

По мнению исследователей, это происходит в силу нескольких причин:

• Рыба может приобрести токсичность после поедания планктона, отравленного крайне ядовитыми веществами, вымываемыми из грунта и попадающими в водоем вместе со сточными водами.
• Виновниками отравления рыбы могут стать некоторые токсические компоненты спорыньи, заглатываемой рыбой вместе с высоко стоящими водами, затопившими побережье.
• Целым комплексом токсинов (например, омега-6-ненасыщенной арахидоновой кислотой), сходных с ядовитым веществом, выделенным из организма пораженных болезнью рыб, обладают соцветия и семена некоторых ядовитых растений, в первую очередь – жабрея (ладанникового пикульника, относящегося к семейству губоцветных). Растущие на берегах озер, они в большом количестве попадают в воду и могут стать причиной массового отравления обитающей в них рыбы (щуки, карасей, пеляди, сазана, плотвы, окуня).
• Одной из самых популярных версий по сей день остается гипотеза, выдвинутая отечественным исследователем Лещенко. Он предположил, что появление опасного токсина может быть обусловлено цветением синезелёных водорослей (цианобактерий). Давно замечено, что их активное развитие совпадает с массовой гибелью озерной рыбы. Проникнув в организм и сделав рыбу опасной для животных и человека, токсины цианобактерий имеют обыкновение аккумулироваться (накапливаться) в ее тканях и органах, провоцируя возникновение гаффской болезни и зачастую приводя к гибели. При патологоанатомическом вскрытии пораженных особей исследователи обнаруживали ярко выраженные визуальные изменения, представленные отеком головного мозга, изменением цвета оболочек и инъекцией (покраснением) сосудов склер, наличием кровоизлияний и скоплением экссудата. Во всех случаях были обнаружены морфологические изменения в тканях печени, почек и кишечника. Результаты гистологических исследований показали наличие патологических изменений в центральной нервной системе (были выявлены разные виды отеков головного мозга и его оболочек, наличие множественных точечных кровоизлияний и дегенеративных процессов в цитоплазме нервных клеток) и в структурах всех паренхиматозных органов. Необратимые изменения коснулись также жаберных тканей и сердечной мышцы. При значительном ухудшении гидрохимических условий в водоеме основным виновником гибели рыбы является авитаминоз витамина B1, возникающий в результате его разложения тиаминазой – ферментом, содержащимся в синегнойной палочке, являющейся видом пресноводных синезеленых водорослей. Некоторые исследователи предполагают, что именно тиаминаза и является главной виновницей гаффской болезни, представляющей из себя ярко выраженный авитаминоз B1. Крайняя его стадия может привести к летальному исходу, спровоцированному параличом дыхательного центра. При кратковременном и слабо выраженном B1-авитаминозе наблюдается нарушение работы органов пищеварительного тракта и – иногда – развитие аллергической реакции.

Таким образом, во взглядах на этиологию происхождения алиментарно-токсической пароксизмальной миоглобинурии до сих пор нет единства. Биологические опыты, способные раскрыть загадку происхождения этого недуга, продолжают активно проводиться и по сей день.

Видео показывает цветение токсиногенных цианобактерий в озере Котокель в период вспышки гаффской болезни:

https://www.youtube.com/embed/1Q7nmPUkzgQ

Опыт других людей

Гаффская болезнь, или болезнь Альцгеймера, вызывает постепенное ухудшение памяти, мышления и поведения. Первые признаки могут включать забывчивость, путаницу в речи и дезориентацию. Для обнаружения болезни проводятся тесты памяти и когнитивные тесты. Лечение Гаффской болезни направлено на замедление прогрессирования симптомов и улучшение качества жизни пациента. Врачи рекомендуют комплексный подход, включающий лекарства, физические упражнения, психологическую поддержку и здоровое питание. Важно обращаться за помощью на ранних стадиях болезни, чтобы начать лечение вовремя и улучшить прогноз.

Диагностика

Диагностика гаффско-юксовской болезни в первые часы развития патологии, как правило, бывает затруднена.

Ее часто путают с острым миозитом простудной этиологии,

инфарктом миокарда

, острыми заболеваниями почек, межпозвонковым остеохондрозом, почечнокаменной болезнью, поэтому необходима дифференциальная диагностика.

Основанием для постановки точного диагноза являются данные лабораторных исследований, эпидемиологический анализ и комплекс клинических проявлений патологии.

• Самую достоверную информацию дают результаты биохимического исследования крови, с помощью которых врач узнает о том, каков уровень миоглобина и специфических ферментов в кровяной сыворотке, представленных аланиновой (АЛТ) и аспарагиновой аминотрансферазой (АСТ), креатинфосфокиназой (КФК) и лактатдегидрогеназой (ЛДГ).

С первых часов возникновения патологии в периферической крови подавляющего (свыше 85%) числа заболевших наблюдается нейтрофильный лейкоцитоз: состояние, характеризующееся повышенным содержанием молодых палочкоядерных клеток-нейтрофилов и нормализующееся к исходу вторых-третьих суток.

Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) в крови больных замедляется до одного-четырех мм/ч. Содержание миоглобина в кровяной сыворотке увеличивается с 200 до 800 нг/мл, а уровень вышеперечисленных ферментов плазмы крови (АЛТ, КФК, АСТ, ЛЛДГ) может повыситься в сотню раз (и даже более).

• Не менее ценными являются сведения, полученные при выполнении электрокардиограммы, отслеживающей работу сердечной мышцы в динамике.
• При подозрении на алиментарно-токсическую пароксизмальную миоглобинурию необходимо также проведение электромиографии – методики, исследующей биоэлектрические потенциалы, возникающие в скелетной мускулатуре животных и человека в ответ на возбуждение мышечных волокон с обязательной регистрацией электрической мышечной активности.

https://www.youtube.com/embed/FDbvkwKuxiY

Лечение

В первые же часы болезни пострадавший человек нуждается в оказании неотложной медицинской помощи, состоящей во введении в его организм:

• Анальгетиков – лекарственных препаратов, предназначенных для снятия сильных болевых ощущений.
• Витаминов, относящихся к группе B и Е (токоферола ацетата).
• Антигистаминных средств, помогающих справиться с проявлениями аллергических реакций.
• Медикаментов, способных осуществить быструю и эффективную сорбционную очистку организма больного от попавших в него токсических веществ. Эту задачу выполняют путем перорального приема активированного угля и препаратов «Энтеродез» и «Энтеросорб».

После этого больного согревают, укладывают в теплую постель и обеспечивают обильным питьем. Все эти действия могут быть совершены в домашних условиях, еще до отправки больного в стационар медицинского учреждения.

В условиях стационара больной подвергается интенсивной фильтрационной и дезинтоксикационной терапии, предусматривающей:

• Внутривенное ведение 400 мл плазмозаменяющего препарата «Полиглюкин» (в зависимости от состояния больного, он вводится струйно или капельно).
• Ощелачивание кровяной плазмы путем введения 4% раствора гидрокарбоната натрия (от 500 до 1500 мл). Эта процедура проводится для устранения ацидоза – состояния, характеризующегося нарушением кислотно-щелочного баланса и приводящего к излишнему содержанию кислот в человеческом организме.
• Введение лекарств, способствующих улучшению микроциркуляции и нормализации коагулопатии – патологического состояния, обусловленного всевозможными нарушениями свертываемости крови. С этой целью в организм больного вводят препараты: «Гепарин» (от 20 000 до 40 000 единиц в сутки), «Реополиглюкин» (от 400 до 800 мл) и антиагреганты – лекарства, способные снизить тромбообразование, замедлив склеивание (агрегацию) тромбоцитов. С этой задачей могут справиться 2% раствор препарата «Трентал» (5 мл) или 0,5% раствор препарата «Курантил» (1-2 мл).
• Для осуществления форсированного диуреза – дезинтоксикационной методики, состоящей в искусственной стимуляции мочеобразования путем одновременного введения в человеческий организм мочегонных средств и жидкости. С помощью форсированного диуреза добиваются ускоренного выведения токсинов из организма больного вместе с мочой. В качестве лекарства, ускоряющего процесс мочеотделения, применяют препарат «Лазикс» (его вводят по 40 мг не менее четырех раз в течение суток; при необходимости кратность приема может быть увеличена). При этом врач должен строго следить за состоянием гидратации организма своего пациента.

Если гаффская болезнь протекает в легкой форме, продолжительность дезинтоксикационной терапии составляет от одного до двух дней.

Пациенты, страдающие заболеванием, протекающим в среднетяжелой или тяжелой форме, нуждаются в осуществлении:

• Гемосорбции – процедуре внепочечного очищения крови путем ее контакта с сорбентом, находящимся вне организма больного.
• Гемодиализа, осуществляемого при помощи аппарата, именуемого «искусственной почкой».
• Гемодиафильтрации – процедуры экстракорпорального очищения крови, выполняемой по отношению к больным, находящимся в критическом состоянии.
• Гемофильтрации – методики очистки крови путем ее фильтрации через систему высокопроницаемых мембран, предусматривающей одновременное замещение удаленного фильтрата особым раствором.
• Ультрафильтрации – методики, призванной скорректировать водный гомеостаз (осуществляется при избытке жидкости в организме) посредством удаления из крови безбелковой жидкости через ряд естественных или искусственных мембран, призванных исполнить роль ультрафильтра.
• Плазмафереза – процедуры, состоящей в заборе крови, ее очистке и возвращении в кровоток (иногда возвращению подлежит лишь часть забранной крови).

Вышеперечисленные терапевтические манипуляции проводятся до полного исчезновения клинических проявлений интоксикации и недостаточности функции почек.

Для осуществления незамедлительного и квалифицированного лечения пострадавшие должны быть госпитализированы:

• в центры, специализирующиеся на терапии отравлений;
• в отделения реанимации или интенсивной терапии;
• в лечебницы скорой помощи, поскольку все они оснащены специализированным оборудованием, предназначенным для осуществления плазмафереза и гемодиализа.

Частые вопросы

Что за болезнь Гаффская болезнь?

Гаффская болезнь – это острое пищевое отравление, связанное с токсическими продуктами, накапливающимися во внутренностях рыб. Патогномоничными симптомами нозологии являются повторяющиеся приступы мышечных болей и симптомов почечной недостаточности.

Что такое Юксовская болезнь?

Гаффская болезнь (юксовская болезнь, сартланская болезнь) — остропротекающее заболевание, спорадически возникающее среди хищных рыб, некоторых плотоядных животных и птиц, питающихся больной рыбой. Больная рыба токсична для людей.

Что такое болезнь гаша?

Болезнь Гоше – это генетическое заболевание, характеризующееся нарушением липидного обмена, недостаточностью лизосомальных ферментов, накоплением гликолипидов в клеточных структурах. Симптомы определяются типом патологии. Общими признаками являются увеличение печени, селезенки, снижение свертываемости крови.

Что за болезнь CDG?

CDG Синдром – относится к генетическому заболеванию, для которого характерно нарушение процесса гликозилирования белков. Мутация гена приводит к нарушению выработки ферментов в печени, поджелудочной железе, почках. С течением времени у ребенка развивается тяжелые осложнения, и он может умереть.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Внимательно следите за состоянием своего здоровья и обращайте внимание на любые изменения в работе организма. Раннее обнаружение симптомов гаффской болезни позволит начать лечение на ранней стадии и повысит шансы на выздоровление.

СОВЕТ №2

При возникновении подозрительных симптомов, таких как нарушения координации движений, проблемы с речью или зрением, обязательно обратитесь к врачу неврологу для проведения комплексного обследования и выявления возможных признаков гаффской болезни.