Хордома: специфика течения, локализация, лечение опухоли

Хордома – злокачественная опухоль, которая формируется из остатков эмбриональной спинной струны.

Заболевание встречается редко, всего в 16% случаев, то есть из 1 миллиона человек болезнь обнаруживается всего у 2-3. Но у каждого больного есть большой риск получить тяжелые осложнения.

Краниальные виды обнаруживают в возрасте от 30 до 50 лет, а крестцово-копчиковые – у людей более старшего поколения.

Больше подвержены проблеме мужчины. Дети составляют 10% от всех пациентов. У них чаще поражается основание черепа. Исследования показали, что 5-летняя выживаемость составляет 65%, а 10-летняя – 39%.

Локализация опухолевого процесса

Популярные места локализации – основание черепа и область крестца. Но появиться она может в:

• шейном отделе,
• головном мозге,
• заднем скате черепа,
• носоглотке.

Хордомы основания черепа больше обнаруживаются среди молодых пациентов. По мере увеличения опухоли клиническая картина определяется локализацией процесса в позвоночнике.

При осмотре через заднюю стенку прямой кишки выявляется плотная и эластичная консистенция, которая не приводит к появлению сильных болезненных ощущений. При пальпации опухоль остается неподвижной.

Мнение врачей:

Хордома – редкая форма злокачественной опухоли, которая обычно возникает в мягких тканях тела. Врачи отмечают, что специфика течения хордомы заключается в ее медленном росте и низкой вероятности метастазирования. Однако, из-за своей локализации в области головы, шеи или конечностей, опухоль может вызвать серьезные функциональные нарушения и даже угрожать жизни пациента.

Лечение хордомы обычно включает хирургическое удаление опухоли с последующей реабилитацией. Иногда может потребоваться комбинированное лечение с применением лучевой терапии или химиотерапии. Важно отметить, что успешность лечения хордомы зависит от множества факторов, включая стадию опухоли, ее размер и локализацию.

Врачи рекомендуют обращаться за медицинской помощью при появлении симптомов, таких как боли, отечность или нарушение функции конечностей. Раннее выявление и комплексное лечение позволяют добиться лучших результатов и повысить шансы на выздоровление у пациентов с хордомой.

https://www.youtube.com/embed/NzkRDcDt6k0

Типы образования

По гистологическим признакам выделяют три типа злокачественной опухоли:

• хондроидная,
• обыкновенная,
• недифференцированная.

Первый тип обладает не слишком высокой скоростью роста. По строению он напоминает хондросаркому, представленную первичным раком. При ней клетки беспорядочно и хаотично делятся, начинают появляться там, где им быть не положено.

При хондроидном виде прогноз более благоприятный, чем при других. Обычная опухоль лишь в редких случаях наносит вред соседним органам.

Обыкновенный тип имеет большую скорость роста и в трети случаев дает метастазы. Сложность заключается в бессимптомном и продолжительном течении, поэтому часто обнаруживается случайно, когда стали появляться метастазы.

Недифференцированный вид ведет себя агрессивно. Отличается быстрым ростом, поэтому при позднем обращении больного за медицинской помощью она достигает неоперабельных размеров и прорастает в близлежащие ткани.

В течение трех лет после лечения часто появляются рецидивы, поэтому пациент нуждается в постоянных операциях и обследованиях.

Причины появления

Группы риска, в которых появляется заболевание с наибольшей частотой, не выявлены. Ситуации, когда хордома появлялась у ближайших родственников крайне редки, поэтому не принято считать, что образование является наследственным заболеванием.

Предполагается, что одним из провоцирующих факторов являются канцерогены: алкоголь, курение, гепатиты В, вирус папилломы.

https://www.youtube.com/embed/VftJjic-YBQ

Опыт других людей

Хордома – редкий вид опухоли, который чаще всего развивается в позвоночнике. Люди, столкнувшиеся с этим заболеванием, отмечают его специфическую симптоматику, включающую боли в спине, нарушения чувствительности и двигательные расстройства. Часто локализуется в области шейного или поясничного отдела позвоночника. Лечение хордомы обычно включает хирургическое вмешательство для удаления опухоли, а также радиотерапию или химиотерапию для предотвращения рецидивов. Несмотря на сложности в диагностике и лечении, современная медицина предлагает эффективные методы борьбы с этим заболеванием, что дает надежду на выздоровление пациентов.

Симптомы хордомы

Часто симптоматика появляется не сразу же, а по мере увеличения размеров и поражения соседних органов и тканей. В отдельных случаях опухоль на ранних этапах обнаруживается при рентгенодиагностике.

После увлечения образования опухоль способна надавливать на критические области связок, тканей и нервных окончания. Пострадать могут артерии и спинной мозг. Возникающие симптомы различаются в зависимости от месторасположения опухоли.

Общими признаками признаны:

• боли в руках и ногах,
• общая слабость,
• головные боли,
• ухудшение слуха и зрения,
• расстройства речи и процесса глотания.

Независимо от локализации проявляются признаки интоксикации организма. Больной отказывается от еды, чувствует постоянную слабость.

https://www.youtube.com/embed/qq4G5Y7_dJA

Крестец

При поражении хондромой крестца возникают признаки поражения «конского хвоста». Эта структура, состоящая из крестцовых, поясничных спинномозговых нервов. Проявляется это расстройством со стороны функций мочеполовой системы. Происходит нарушение в работе кишечника.

Основание и скат черепа

Постепенно, по мере роста, происходит нарастание головных болей, появляются проблемы с координацией движений, нарушения слуха, глотательного рефлекса.

Постепенно болезненные ощущения становятся более сильными в очаге поражения.

Пациенты жалуются на болезненные ощущения в районе лица, появление постоянного головокружения.

Позвоночник

При образовании в области позвоночника локализация болезненных ощущений происходит в спине. Плохо начинает функционировать кишечник. У мужчин отмечаются проблемы с эректильной функцией.

При локализации в отделах позвоночника очаг располагается в основном в районе тел позвонков. Это приводит к истончению, вздутию кортикального слоя. Как результат происходит увеличение предпозвоночных тканей.

Диагностика

На первых этапах подозрение на заболевание возникает при неврологическом обследовании. С его помощью врач выявляет примерную локализацию образования и назначает рентгенографию.

С помощью рентгена выявляются характерные дефекты кости. Но даже снимок не может гарантировать, что у человека развилась хордома. Поэтому при обзорном рентгенологическом обследовании специалисты назначают гистологию с использованием биопсии.

Для получения трехслойных снимков используется КТ. Томография позволяет различить форму новообразования, ее месторасположение, наличие метастаз. К дополнительным методам относят сцинтиграфию и ПЭТ.

Лечение и прогноз при хордоме

Главным методом лечения признан хирургический. Используются традиционные методики или эндоскопические. В основном последние применяются при хордоме основания черепа.

Такие способы имеют небольшую травматичность, короткий восстановительный период. Сама операция проще переносится больными. Эндоскопия используется и для ликвидации повторных очагов.

Чтобы снизить риск появления метастаз и новых опухолей после операции используется лучевая терапия.

Она позволяет минимизировать риск развития рецидивов, осложнений. В некоторых случаях лучевая терапия используется для уменьшения опухоли перед операцией. Также она эффективна, если по каким-то объективным причинам нет возможности провести операцию.

В современных клиниках предлагают воздействовать на хордому с использованием радиохирургических методов. Тогда облучение получается избирательное, действующее исключительно на нужный участок. Для процедуры не требуется хирургическое вмешательство. Особенно эффективной методика признана при лечении крестца.

Радиохирургия не требует подготовки, поэтому после процедуры пациент сразу может идти домой. Эффект наступает через несколько недель.

Прогноз при хордоме неблагоприятный для большинства больных даже при активном лечении. Хуже всего тем, у кого после операции появились бульбарные нарушения. Выживаемость при хондроидной форме лучше, особенно если диаметр образования меньше 4 см.

Влияет на прогноз и радикальность удаления. Исследования показали, что после него выживаемость выше. При этом появление образования в детском возрасте вовсе не означает худший прогноз, чем у взрослых людей.

При использовании радиохирургии и радиотерапии шансы на благоприятный исход увеличиваются.

Осторожно! Видео показывает эндоскопическое удаление хордомы ската (нажмите чтобы открыть)

Частые вопросы

Как лечить Хордому?

Лечение хордомы преимущественно хирургическое, необходимо полное иссечение опухоли вместе с капсулой, лучевая терапия (Кибер-нож) может быть применена на втором этапе лечения. Хондросаркомы (ХС) – злокачественные хрящевые опухоли, встречаются еще реже (примерно в 0. 02% внутричерепных опухолей).

Что такое Хордом?

Хордома — относительно редкая (3–4% всех первичных злокачественных опухолей скелета) медленно растущая, локально агрессивная злокачественная опухоль, развивающаяся из остатков спинной струны.

Сколько живут с Хордомой?

В среднем 5 лет и более при диагнозе “хордома” живут около 60% пациентов.

Как выглядит хордома?

Обычная хордома – Опухолевые клетки выглядят так, как будто они плавают в синем или сером материале, который патологи называют миксоидным или муцинозным. Хондроидная хордома – Опухолевые клетки окружены материалом, похожим на хрящ.

Полезные советы

СОВЕТ №1

При подозрении на хордому обратитесь к специалисту для проведения диагностики. Только опытный врач сможет правильно поставить диагноз и назначить соответствующее лечение.

СОВЕТ №2

Изучите информацию о хордоме и ее специфике течения заранее, чтобы быть готовым к обсуждению с врачом и принимать взвешенные решения о лечении.

СОВЕТ №3

Не откладывайте визит к врачу, если у вас есть подозрения на хордому. Раннее обращение увеличит шансы на успешное лечение и полное выздоровление.